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lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire [1 fiche]

Fiche 1 2023-03-30

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Blood
CONT

Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis [HLH] (ie, acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis) occurs after strong immunologic activation, such as that which can occur with systemic infection, immunodeficiency, or underlying malignancy. [Like primary HLH, it is] characterized by the overwhelming activation of normal T lymphocytes and macrophages, invariably leading to clinical and hematologic alterations and death in the absence of treatment.

OBS

SHLH is also the abbreviation of "sporadic hemophagocytic lymphohistiocytosis."

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Sang
CONT

Les LH secondaires sont liées à différents états pathologiques (infections en particulier, ainsi qu'affections néoplasiques et auto-immunes) qui aboutissent au tableau de LH à cause d'un déficit acquis des fonctions cytotoxiques des lymphocytes T et des cellules «natural killer». Les critères diagnostiques sont [...] pour les LH secondaires, l'existence d'au moins cinq des huit critères suivants : fièvre, splénomégalie, cytopénies affectant deux lignées ou plus, hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie, hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques, activité «natural killer» diminuée ou absente, hyperferritinémie, augmentation du récepteur soluble de l'interleukine 2.

Espagnol

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