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ASPLENISME CONGENITAL [1 fiche]

Fiche 1 1981-04-21

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
DEF

Congenital splenic agenesis, cardiac defects, and partial situs inversus viscerum.

CONT

(Cri du Chat Syndrome) In the first three cases, no cardiac involvement was demonstrated by clinical, radiological and ECG examination; the fourth presented an Ivemark syndrome.

Français

Domaine(s)
  • Génétique
DEF

Syndrome malformatif d'origine génétique caractérisé par l'association d'une hypoplasie ou d'une aplasie de la rate, d'un situs incertus des organes thoraciques, et d'une cardiopathie congénitale complexe et variable.

CONT

(Maladie du «cri du chat») Dans les trois premiers cas, aucune atteinte cardiaque n'a été démontrée par les examens cliniques, radiologiques et électrocardiographiques; le quatrième présentait un syndrome de Ivemark.

OBS

asplénisme congénital : (pro parte, c'est-à-dire dans la forme la plus grave du syndrome d'Ivemark)

Espagnol

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