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INCONTINENTIA PIGMENTI [1 fiche]

Fiche 1 2001-03-27

Anglais

Subject field(s)
  • Epidermis and Dermis
DEF

A genodermatosis occurring mostly in females and characterized by skin changes in three phases - vesiculobullous, verrucous papillomatous, and macular melanodermic. Hyperpigmentation is bizarre and irregular. Sixty percent of patients have abnormalities of eyes, teeth, central nervous system, and skin appendages.

Français

Domaine(s)
  • Épiderme et derme
DEF

Génodermatose complexe habituellement léthale chez le garçon, de transmission dominante liée à l'X ) caractérisée, dès les premiers mois de la vie, par des lésions cutanées.

OBS

Les lésions (éruptions) cutanées évoluent en trois phases. Au début, elles sont formées de vésicules ou de bulles inflammatoires denses infiltrées groupées de façon plus ou moins linéaire. Ensuite, elles sèchent et évoluent vers la formation de papules kératosiques d'allure verruqueuse principalement au niveau des mains et des pieds. Ces papules sont remplacées au bout de quelques mois par des macules pigmentées qui disparaîtront avant la puberté.

Espagnol

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