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PRION [24 fiches]

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Liste alphabétique des termes

Fiche 1 2024-01-03

Anglais

Subject field(s)
  • Animal Diseases
  • Animal Husbandry
CONT

Chronic wasting disease (CWD) is a progressive, fatal nervous system disease that affects animals which are all part of the deer family[, and] known as cervids. It is a transmissible spongiform encephalopathy, or prion disease. It is contagious amongst cervids, like scrapie in sheep. There has been no known transmission of CWD to humans, however, bovine spongiform encephalopathy (also known as mad cow disease) in cattle has been known to cause Creutzfeldt-Jakob disease in humans.

OBS

... in deer, moose, elk, and caribou or reindeer.

Français

Domaine(s)
  • Maladies des animaux
  • Élevage des animaux
CONT

La maladie débilitante chronique(MDC) est une maladie progressive et mortelle du système nerveux qui touche [les] animaux qui font [...] partie de la famille des cervidés. C'est une encéphalopathie spongiforme transmissible, aussi appelée maladie à prion. Elle est contagieuse chez les cervidés, comme la tremblante du mouton. Il n’ y a pas eu de transmission connue de l'encéphalopathie des cervidés aux humains, mais on sait que l'encéphalopathie spongiforme bovine(aussi appelée maladie de la vache folle) chez les bovins cause la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez les humains.

OBS

[...] chez les cerfs, les orignaux, les wapitis et les caribous.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades de los animales
  • Cría de ganado
OBS

En ciervos y wapitíes.

Conserver la fiche 1

Fiche 2 2023-07-26

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Animal Diseases
  • Nervous System
CONT

Prion diseases are rare, fatal, degenerative brain disorders that are thought to occur worldwide in both humans and animals. ... Although there are several forms of human prion disease, the most common is Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). ... Prion diseases that affect animals include bovine spongiform encephalopathy (BSE) in cattle, scrapie in sheep and goats, and chronic wasting disease (CWD) in deer, moose, elk, and caribou or reindeer. Although they are rare, these diseases have caused great public health concern because of their many difficult and unusual features.

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Maladies des animaux
  • Système nerveux
CONT

Les maladies à prion sont des troubles dégénératifs rares et fatals du cerveau qui se produisent dans le monde entier chez les humains et les animaux. [...] Bien qu'il y ait plusieurs formes de maladies à prion [humaines], la plus courante est la maladie de Creutzfeldt-Jakob(MCJ). [...] Quant aux maladies à prion qui touchent les animaux, on compte l'encéphalopathie spongiforme bovine(ESB) chez les bovins, la tremblante du mouton chez les moutons et les chèvres, ainsi que la maladie débilitante chronique des cervidés(MDC) chez les cerfs, les orignaux, les wapitis et les caribous. Bien que ces maladies soient rares, elles ont causé de graves préoccupations en matière de santé publique en raison de leurs nombreuses caractéristiques inhabituelles et difficiles.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades humanas varias
  • Enfermedades de los animales
  • Sistema nervioso
Conserver la fiche 2

Fiche 3 2023-06-02

Anglais

Subject field(s)
  • Microbiology and Parasitology
  • Human Diseases - Various
  • Animal Diseases
DEF

A specific causative agent ... of disease.

OBS

There are five main classes of infectious agents (pathogens): bacteria, viruses, fungi, protozoa and prions.

Français

Domaine(s)
  • Microbiologie et parasitologie
  • Maladies humaines diverses
  • Maladies des animaux
DEF

Agent précis responsable d’une maladie.

OBS

[Un agent infectieux] peut être une bactérie, un virus, un champignon, un parasite ou un prion.

OBS

pathogène : L’usage du qualificatif «pathogène» comme substantif est abusif.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Microbiología y parasitología
  • Enfermedades humanas varias
  • Enfermedades de los animales
DEF

[Microorganismo capaz] de producir una infección o una enfermedad infecciosa.

DEF

[Agente, microorganismo u] organismo capaz de producir enfermedad en una planta o animal propenso, incluido el ser humano.

Conserver la fiche 3

Fiche 4 2021-02-25

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
  • Biochemistry

Français

Domaine(s)
  • Génétique
  • Biochimie
CONT

[...] dans la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob, on a pu mettre en évidence une structure particulière du gène de la Prp [protéine prion] associé à une plus grande susceptibilité à la maladie de Creutzfeldt Jakob. C'est ce que l'on appelle le polymorphisme au niveau du codon 129. Dans sa 129ème position du gène de la Prp, vous pouvez avoir soit un acide aminé qui s’appelle la méthionine, soit un acide aminé qui s’appelle la valine. Si vous héritez de votre père de la méthionine et de votre mère de la méthionine vous serez homozygote méthionine/méthionine. Si vous héritez de votre père et de votre mère de la valine, vous serez homozygote valine/valine, et si vous héritez de votre père de la méthionine et de votre mère la valine, vous serez hétérozygote méthionine/valine.

Espagnol

Conserver la fiche 4

Fiche 5 2016-03-23

Anglais

Subject field(s)
  • Birds
Universal entry(ies)
Pachyptila belcheri
latin
OBS

A bird of the family Procellariidae.

OBS

In English scientific usage, all elements of names of bird species require capital letters except for hyphenated adjectives where the second word is not capitalized, for example, Black-crowned Night Heron.

Français

Domaine(s)
  • Oiseaux
Entrée(s) universelle(s)
Pachyptila belcheri
latin
OBS

Oiseau de la famille des Procellariidae.

OBS

prion de Belcher : nom français uniformisé par la Commission internationale des noms français des oiseaux.

OBS

En français, les noms des espèces d’oiseaux acquièrent une valeur de nom propre; tous les substantifs génériques de même que tous les qualificatifs spécifiques qui précèdent le substantif générique doivent prendre la majuscule, par exemple : Pétrel minime, Petit Butor.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Aves
Entrada(s) universal(es)
Pachyptila belcheri
latin
Conserver la fiche 5

Fiche 6 2016-03-23

Anglais

Subject field(s)
  • Birds
Universal entry(ies)
Pachyptila turtur
latin
OBS

A bird of the family Procellariidae.

OBS

In English scientific usage, all elements of names of bird species require capital letters except for hyphenated adjectives where the second word is not capitalized, for example, Black-crowned Night Heron.

Français

Domaine(s)
  • Oiseaux
Entrée(s) universelle(s)
Pachyptila turtur
latin
OBS

Oiseau de la famille des Procellariidae.

OBS

prion colombe : nom français uniformisé par la Commission internationale des noms français des oiseaux.

OBS

En français, les noms des espèces d’oiseaux acquièrent une valeur de nom propre; tous les substantifs génériques de même que tous les qualificatifs spécifiques qui précèdent le substantif générique doivent prendre la majuscule, par exemple : Pétrel minime, Petit Butor.

Espagnol

Conserver la fiche 6

Fiche 7 2016-03-23

Anglais

Subject field(s)
  • Birds
Universal entry(ies)
Pachyptila crassirostris
latin
OBS

A bird of the family Procellariidae.

OBS

In English scientific usage, all elements of names of bird species require capital letters except for hyphenated adjectives where the second word is not capitalized, for example, Black-crowned Night Heron.

Français

Domaine(s)
  • Oiseaux
Entrée(s) universelle(s)
Pachyptila crassirostris
latin
OBS

Oiseau de la famille des Procellariidae.

OBS

prion à bec épais : nom français uniformisé par la Commission internationale des noms français des oiseaux.

OBS

En français, les noms des espèces d’oiseaux acquièrent une valeur de nom propre; tous les substantifs génériques de même que tous les qualificatifs spécifiques qui précèdent le substantif générique doivent prendre la majuscule, par exemple : Pétrel minime, Petit Butor.

Espagnol

Conserver la fiche 7

Fiche 8 2016-03-23

Anglais

Subject field(s)
  • Birds
OBS

A bird of the family Procellariidae.

OBS

In English scientific usage, all elements of names of bird species require capital letters except for hyphenated adjectives where the second word is not capitalized, for example, Black-crowned Night Heron.

Français

Domaine(s)
  • Oiseaux
OBS

Oiseau de la famille des Procellariidae.

OBS

prion de Salvin : nom français uniformisé par la Commission internationale des noms français des oiseaux.

OBS

En français, les noms des espèces d’oiseaux acquièrent une valeur de nom propre; tous les substantifs génériques de même que tous les qualificatifs spécifiques qui précèdent le substantif générique doivent prendre la majuscule, par exemple : Pétrel minime, Petit Butor.

Espagnol

Conserver la fiche 8

Fiche 9 2016-03-23

Anglais

Subject field(s)
  • Birds
Universal entry(ies)
Pachyptila vittata
latin
OBS

A bird of the family Procellariidae.

OBS

In English scientific usage, all elements of names of bird species require capital letters except for hyphenated adjectives where the second word is not capitalized, for example, Black-crowned Night Heron.

Français

Domaine(s)
  • Oiseaux
Entrée(s) universelle(s)
Pachyptila vittata
latin
OBS

Oiseau de la famille des Procellariidae.

OBS

prion de Forster : nom français uniformisé par la Commission internationale des noms français des oiseaux.

OBS

En français, les noms des espèces d’oiseaux acquièrent une valeur de nom propre; tous les substantifs génériques de même que tous les qualificatifs spécifiques qui précèdent le substantif générique doivent prendre la majuscule, par exemple : Pétrel minime, Petit Butor.

Espagnol

Conserver la fiche 9

Fiche 10 2016-03-23

Anglais

Subject field(s)
  • Birds
Universal entry(ies)
Halobaena caerulea
latin
OBS

A bird of the family Procellariidae.

OBS

In English scientific usage, all elements of names of bird species require capital letters except for hyphenated adjectives where the second word is not capitalized, for example, Black-crowned Night Heron.

Français

Domaine(s)
  • Oiseaux
Entrée(s) universelle(s)
Halobaena caerulea
latin
OBS

Oiseau de la famille des Procellariidae.

OBS

prion bleu : nom français uniformisé par la Commission internationale des noms français des oiseaux.

OBS

En français, les noms des espèces d’oiseaux acquièrent une valeur de nom propre; tous les substantifs génériques de même que tous les qualificatifs spécifiques qui précèdent le substantif générique doivent prendre la majuscule, par exemple : Pétrel minime, Petit Butor.

Espagnol

Conserver la fiche 10

Fiche 11 2012-05-03

Anglais

Subject field(s)
  • Viral Diseases
DEF

A prion strain with a short incubation period.

Français

Domaine(s)
  • Maladies virales
DEF

Souche de prion caractérisée par une période d’incubation courte.

Espagnol

Conserver la fiche 11

Fiche 12 2012-05-03

Anglais

Subject field(s)
  • Viral Diseases
DEF

A prion strain with a long incubation time.

Français

Domaine(s)
  • Maladies virales
DEF

Souche de prion caractérisée par une période d’incubation longue.

Espagnol

Conserver la fiche 12

Fiche 13 2012-05-01

Anglais

Subject field(s)
  • Nervous System
  • Viral Diseases
DEF

A distinct isolate of the infectious agent responsible for the transmissible spongiform encephalopathies that exhibits distinct and stable properties of infection (specific incubation time, distribution of vacuolar lesions and pattern of PrPsc accumulation) independently of the host-genetic context.

Français

Domaine(s)
  • Système nerveux
  • Maladies virales
DEF

Isolat de l’agent infectieux des encéphalopathies spongiformes transmissibles gardant des caractères très spécifiques d’infectiosité (temps de latence, évolution de la maladie) indépendamment du contexte génétique de l’hôte.

Espagnol

Conserver la fiche 13

Fiche 14 2012-02-15

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
  • Viral Diseases
DEF

A host-encoded siaglycoprotein which is found in all mammals examined to date.

OBS

It occurs in two forms at least: the cellular, normal form (PrPc) and the disease-causing abnormal form (PrPsc).

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
  • Maladies virales
DEF

Sialoglycoprotéine codée à partir d’un gène cellulaire simple identifié chez tous les mammifères étudiés.

OBS

Elle existe sous deux isoformes : une forme normale, non infectante appelée PrPc (pour cellulaire) et une forme anormale appelée PrPres (pour résistante à la protéinase K).

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Bioquímica
  • Enfermedades víricas
CONT

Existe una proteína prión normal presente en las membranas de las células nerviosas, codificada por un gen celular localizado en el cromosoma humano 20.

Conserver la fiche 14

Fiche 15 2011-11-07

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
CONT

No virus has ever been causally associated with CJD [Creutzfeldt-Jacob disease]. If such a virus exists its properties are very unusual. It must be ubiquitous but normally non pathogenic. PrP [prion protein] would be essential for its infectivity e.g. perhaps serving as a receptor. Prion strains exist (more than 20 strains have been identified in mice infected with scrapie prions and several strains from humans). These strains breed true in inbred mice and differ in their incubation times and lesion profiles. This observation and the reluctance to accept because of precedence the existence of a replicating agent lacking a nucleic acid genome has led to the virino hypothesis. It proposes that a small nucleic acid in association eith PrP is the infectious agent. It is not fully consistent with all of the data and no such nucleic acid sequence has ever been detected.

Français

Domaine(s)
  • Génétique
CONT

L'idée la plus originale(connue sous le nom d’hypothèse du virino) suppose un tout autre rôle à cet acide nucléique virtuel. L'hypothèse du virino suggère qu'associé et fortement lié à la protéine prion(de sorte qu'il est en soi difficilement séparable), un acide nucléique, soumis à une grande variabilité intra et interespèces, confère au complexe ainsi formé des propriétés stéréospécifiques à même d’interpréter l'existence de souches multiples d’une maladie mais aussi celle de la barrière interespèces.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Genética
DEF

Pequeño virus incompleto compuesto por un ácido nucleico desnudo protegido por una proteína específica del portador.

CONT

El virino era una partícula infecciosa hipotética teorizada para ser la causa de la enfermedad por virus lento y de otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso central; [...] Outram acuñó el término virino para describir un pequeño virus.

Conserver la fiche 15

Fiche 16 2011-09-14

Anglais

Subject field(s)
  • Birds
Universal entry(ies)
Pachyptila desolata
latin
OBS

A bird of the family Procellariidae.

OBS

According to some authors, all elements of names of bird species require capital letters except for hyphenated adjectives where the second word is not capitalized, for example, Black-crowned Night Heron.

Terme(s)-clé(s)
  • Antarctic whale-bird

Français

Domaine(s)
  • Oiseaux
Entrée(s) universelle(s)
Pachyptila desolata
latin
OBS

Oiseau de la famille des Procellariidae.

OBS

prion de la Désolation : nom français uniformisé par la Commission internationale des noms français des oiseaux.

OBS

Selon certains auteurs, les noms des espèces d’oiseaux acquièrent une valeur de nom propre; tous les substantifs génériques de même que tous les qualificatifs spécifiques qui précèdent le substantif générique doivent prendre la majuscule, par exemple : Pétrel minime, Petit Butor.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Aves
Entrada(s) universal(es)
Pachyptila desolata
latin
Conserver la fiche 16

Fiche 17 2011-06-02

Anglais

Subject field(s)
  • Viral Diseases
DEF

Model which maintains that the forms of transmissible spongiform encephalopathies are caused by the aberrant protein agents devoid of informational nucleic acid which in turn cause the pathological modification of host-encoded prion proteins.

Français

Domaine(s)
  • Maladies virales
DEF

Modèle soutenant que l'agent causal des encéphalopathies spongiformes transmissibles est dépourvu d’acide nucléique et est responsable des changements de conformation de la protéine prion.

Espagnol

Conserver la fiche 17

Fiche 18 2011-05-09

Anglais

Subject field(s)
  • Viral Diseases
  • Genetics
DEF

The abnormal form of the mature Prnp gene product found in tissue of transmissible spongiform encephalopathy sufferers, operationally defined as being partly resistant to digestion by proteinase K under standardized conditions.

OBS

PrPsc stands for the abnormal disease-causing prion protein where the 'sc' refers to scrapie and PrP-res to the resistive prion protein or residue.

Français

Domaine(s)
  • Maladies virales
  • Génétique
DEF

Forme anormale et insoluble de la protéine prion(PrP) présente dans les tissus atteints d’une encéphalopathie spongiforme transmissible, largement résistante au processus naturel de dégradation des protéines et présentant un aspect en fibrilles ou bâtonnets.

OBS

Elle a été baptisée PrPres pour sa résistance partielle à la protéinase ou encore PrPsc pour scrapie.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades víricas
  • Genética
Conserver la fiche 18

Fiche 19 2005-11-03

Anglais

Subject field(s)
  • Microbiology and Parasitology
DEF

The smallest known infectious particle, a tiny virus-like entity highly resistant to inactivation, composed entirely of a hydrophobic protein and containing no DNA or NRA.

CONT

Its molecular weight is 50.000 or less. Isolated in 1983 from brain tissue of sheep with scrapie, prions are postulated to be the agents of scrapie and possibly of certain slow central nervous system infections of man which resemble scrapie, especially kuru and Creutzfeldt-Jakob disease. It is not known whether prions can reproduce themselves.

Français

Domaine(s)
  • Microbiologie et parasitologie
DEF

Constituant principal d’une particule protéique infectieuse jouant un rôle essentiel dans la genèse de certaines maladies et ne possédant ni ARN ou ADN.

CONT

Baptisé «prion»(anagramme anglo-saxon abrégé de «particule protéique infectieuse»), le microorganisme «non conventionnel» devenait ainsi, soudainement, un véritable hérétique face au dogme sacro-saint de la biologie moléculaire, pour lequel aucune forme de vie reproductible n’ est concevable sans acides nucléiques.

OBS

Comme maladie à prions, on reconnaît la tremblante du mouton ou scrapie, et chez l’humain deux maladies rares, le kuru et la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Microbiología y parasitología
OBS

De acuerdo con la hipótesis de Stanley B. Prusiner según la cual algunas proteínas pueden comportarse como agentes infecciosos.

Conserver la fiche 19

Fiche 20 1999-09-17

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
  • Nervous System
DEF

Macromolecule which might function as a molecular chaperone in the refolding of PrPc into PrPsc.

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
  • Système nerveux
DEF

Macromolécule hypothétique, associée à la protéine prion, nécessaire à la transmission des symptômes neurologiques ainsi qu'à la conversion de la PrPc en son isoforme pathogène.

Espagnol

Conserver la fiche 20

Fiche 21 1999-09-16

Anglais

Subject field(s)
  • Viral Diseases
  • Biochemistry
DEF

Within the framework of the protein only hypothesis, it is a partially unfolded monomer which is an intermediate in the formation of PrPsc.

OBS

PrP[star]: the word "star" replaces the symbol "star", which can not be reproduced because of technical constraints.

Français

Domaine(s)
  • Maladies virales
  • Biochimie
DEF

Protéine hypothétique intermédiaire dans la conversion de la forme normale PrPc en PrPres due à l'interaction d’un facteur X et de la forme cellulaire du prion.

OBS

PrP[astérisque] : En raison de contraintes informatiques, il a été impossible de reproduire le symbole «astérisque».

Espagnol

Conserver la fiche 21

Fiche 22 1999-06-16

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
CONT

The transmissible spongiform encephalopathies are characterized by the conversion of the protease-sensitive prion protein (PrPsen) into a protease-resistant isoform (PrPres) associated with the neuropathogenic process in vivo. Recently, PrPres has been shown to be capable of directly inducing the conversion of PrPsen to PrPres in a cell-free in vitro system. In the present experiments, various PrP peptides were studied for their ability to enhance or inhibit this cell-free conversion reaction. None of the synthetic peptides was able to confer protease-resistance to the labeled PrPsen molecules on their own.

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
CONT

Rappelons brièvement les connaissances acquises sur ces deux isoformes de la PrP(protéine du prion). On l'a vu, la protéine normale présente chez l'individu sain est facilement dégradée par les protéases. Elle a été appelée PrPc(pour cellulaire) ou PrPsen(pour sensible aux protéases), afin de distinguer la forme anormale appelée PrPsc dans de la cas de la tremblante(sc pour scrapie) ou PrPes pour résistante.

OBS

Protéine du prion présente chez l'individu sain.

Espagnol

Conserver la fiche 22

Fiche 23 1999-06-16

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
CONT

Scrapie, the prototype of a group of diseases which have the unique property of being both hereditary and infectious, is also exceptional in that it fails to evoke an immune response. Purification of crude scrapie preparations showed a strong association of infectivity with a membrane protein ('PrPSC'); but a protein with the same amino acid sequence ('PrPC') was subsequently also found in normal mammalian nervous tissue. It is postulated by some investigators that 'PrPSC' is itself the infectious agent, or the most important part thereof, but in papers making that proposal immunological aspects have not been addressed. Experimental evidence supporting the hypothesis of a membrane fragment as agent has likewise lately not been taken into account. A modified form of the membrane hypothesis could account for immunological as well as genetic aspects of these diseases.

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
CONT

Rappelons brièvement les connaissances acquises sur ces deux isoformes de la PrP(protéine du prion). On l'a vu, la protéine normale présente chez l'individu sain est facilement dégradée par les protéases. Elle a été appelée PrPc(pour cellaire) ou PrPsen(pour sensible aux protéases), afin de distinguer la forme anormale appelée PrPsc dans le cas de la tremblante(sc pour scrapie) ou PrPes pour résistante.

OBS

protéine du prion pathologique

Espagnol

Conserver la fiche 23

Fiche 24 1999-06-16

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
CONT

Prions mediate the pathogenesis of certain neurodegenerative diseases, including bovine spongiform encephalopathy of cattle and Creutzfeldt-Jakob disease of humans. The prion particle consists mainly - if not entirely - of PrPSc, a posttranslationally modified isoform of the cellular host-encoded prion protein (PrPc). It has been suggested that additional cellular factors might be involved in the physiological function of PrPc and in the propagation of PrPSc.

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
CONT

Rappelons brièvement les connaissances acquises sur ces deux isoformes de la PRP(protéine du prion). On l'a vu, la protéine normale présente chez l'individu sain est facilement dégradée par les protéases. Elle a été appelée PrPc(pour cellulaire) ou PrPsen(pour sensible aux protéases), afin de distinguer la forme anormale appelée PrPsc dans de la cas de la tremblante(sc pour scrapie) ou PrPes pour résistante.

OBS

Protéine du prion présent chez l'individu sain.

Espagnol

Conserver la fiche 24

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