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PANCYTOPENIE [6 fiches]

Fiche 1 2015-11-26

Anglais

Subject field(s)
  • Blood
DEF

A clinical syndrome in which splenic function becomes excessive as the spleen and its MPS [mononuclear-phagocyte system] tissues enlarge.

OBS

It is defined by the following criteria: splenomegaly, a deficiency of at least one or more of the peripheral blood cell lines, normal or increased levels of bone marrow precursors, and an expectation that splenectomy will resolve the cytopenias.

Français

Domaine(s)
  • Sang
CONT

L'hypersplénisme, défini par l'association d’une pancytopénie(anémie, leucopénie, thrombopénie), d’une splénomégalie et d’une moelle osseuse riche [...]

Espagnol

Conserver la fiche 1

Fiche 2 2012-02-16

Anglais

Subject field(s)
  • Liver and Biliary Ducts
DEF

Originally described as a primary disease of the spleen associated with splenomegaly and pancytopenia, but later considered secondary to portal hypertension.

Français

Domaine(s)
  • Foie et voies biliaires
DEF

Affection de la rate associée à une splénomégalie, une pancytopénie périphérique avec moelle riche, et des signes d’hypertension portale avec altération fonctionnelle et anatomique du foie.

Espagnol

Conserver la fiche 2

Fiche 3 2010-04-13

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
CONT

McShane MA, Hammans SR, Sweeney M, Holt IJ et al. Pearson syndrome and mitochondrial encephalomyopathy in a patient with a deletion of mtDNA. Am J, Hum Genet 48: 39 (1991) Abstract.

Français

Domaine(s)
  • Génétique
DEF

Pancytopénie de la première enfance avec insuffisance pancréatique.

Espagnol

Conserver la fiche 3

Fiche 4 2010-03-10

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Genetics
DEF

A rare recessive disorder with a poor prognosis, characterized by pancytopenia, bone marrow hypoplasia, and patchy brown skin discoloration due to deposition of melanin, as well as multiple congenital anomalies of the musculoskeletal and genitourinary systems.

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Génétique
DEF

Affection rare, de transmission héréditaire autosomique récessive, dont les symptômes chez les patients homozygotes associent des malformations congénitales du squelette(anomalies hexadactyles), des reins(fusionnés en fer à cheval), la présence de taches pigmentées sur la peau et surtout une pancytopénie progressive, par insuffisance de production de la moelle osseuse apparaissant au cours de la première décennie de la vie.

Espagnol

Conserver la fiche 4

Fiche 5 2009-09-25

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Blood
CONT

Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis [HLH] ... is a heterogeneous autosomal recessive disorder found to be more prevalent with parental consanguinity. [Like secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, it is] characterized by the overwhelming activation of normal T lymphocytes and macrophages, invariably leading to clinical and hematologic alterations and death in the absence of treatment.

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Sang
CONT

Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale. Cette affection autosomique récessive touche un enfant sur 50 000. Elle se traduit par l'apparition, chez de très jeunes enfants, d’une fièvre associée à une hépatosplénomégalie, une pancytopénie, une hypertriglycéridémie, une hypofibrinogènémie et des troubles neurologiques sévères. La concentration sérique de cytokines pro-inflammatoires [...] est augmentée. Une caractéristique histologique de l'affection est l'accumulation de macrophages et de lymphocytes activés [...], avec images d’hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate, le foie, les ganglions et le système nerveux central.

Espagnol

Conserver la fiche 5

Fiche 6 1993-02-25

Anglais

Subject field(s)
  • Blood
  • Bones and Joints
CONT

Pancytopenia with hypercellular bone marrow. A possible paraneoplastic syndrome in carcinoma of the lung.

OBS

Example extracted from PASCAL data base.

Français

Domaine(s)
  • Sang
  • Os et articulations
CONT

Un malade avec une pancytopénie et une moelle osseuse hypercellulaire mais sans signes d’hémolyse présente un test de l'antiglobuline directe positif en raison d’un autoanticorps érythrocytaire.

OBS

Contexte tiré de la base de données PASCAL.

Espagnol

Conserver la fiche 6

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