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BILATERAL DEAFNESS [3 fiches]
Fiche 1 - données d’organisme interne 2025-08-27
Fiche 1, Anglais
Fiche 1, Subject field(s)
- Human Diseases - Various
- Hearing
- Visual Disorders
Fiche 1, La vedette principale, Anglais
- maternally inherited diabetes and deafness
1, fiche 1, Anglais, maternally%20inherited%20diabetes%20and%20deafness
correct, nom
Fiche 1, Les abréviations, Anglais
- MIDD 2, fiche 1, Anglais, MIDD
correct, nom
Fiche 1, Les synonymes, Anglais
- mitochondrial diabetes 3, fiche 1, Anglais, mitochondrial%20diabetes
correct, nom
- Ballinger-Wallace syndrome 4, fiche 1, Anglais, Ballinger%2DWallace%20syndrome
correct, nom
Fiche 1, Justifications, Anglais
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Maternally inherited diabetes and deafness(MIDD) is an autosomal dominant inherited syndrome caused by the mitochondrial DNA(mDNA) nucleotide mutation A3243G. It affects various organs including the eye with external ophthalmoparesis, ptosis, and bilateral macular pattern dystrophy. The prevalence of retinal involvement in MIDD is high, with 50% to 85% of patients exhibiting some macular changes.... MIDD progresses slowly over several years and has a good visual prognosis when confined to the perifoveal region. However, atrophic areas can progress toward the fovea with central vision loss mimicking geographic age-related macular degeneration(AMD). 5, fiche 1, Anglais, - maternally%20inherited%20diabetes%20and%20deafness
Fiche 1, Français
Fiche 1, Domaine(s)
- Maladies humaines diverses
- Ouïe
- Troubles de la vision
Fiche 1, La vedette principale, Français
- diabète mitochondrial
1, fiche 1, Français, diab%C3%A8te%20mitochondrial
correct, nom masculin
Fiche 1, Les abréviations, Français
Fiche 1, Les synonymes, Français
- syndrome de Ballinger-Wallace 2, fiche 1, Français, syndrome%20de%20Ballinger%2DWallace
correct, nom masculin
- diabète et surdité hérités de la mère 3, fiche 1, Français, diab%C3%A8te%20et%20surdit%C3%A9%20h%C3%A9rit%C3%A9s%20de%20la%20m%C3%A8re
correct, nom
Fiche 1, Justifications, Français
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Diabète mitochondrial. Des lésions atrophiques simulant une DMLA [dégénérescence maculaire liée à l'âge] atrophique peuvent être rencontrées dans le cadre du diabète mitochondrial. Il s'agit d'une affection également appelée «diabète et surdité hérités de la mère» [...] Cette affection est transmise par la mère. Elle est caractérisée par l'association d'un diabète en règle peu sévère, d'une surdité, et d'une dystrophie maculaire caractérisée par l'existence de plages atrophiques associées à des migrations de pigment, se développant en para-fovéolaire [...] 1, fiche 1, Français, - diab%C3%A8te%20mitochondrial
Fiche 1, Espagnol
Fiche 1, Justifications, Espagnol
Fiche 2 - données d’organisme interne 1987-01-21
Fiche 2, Anglais
Fiche 2, Subject field(s)
- Nervous System
Fiche 2, La vedette principale, Anglais
- perisylvian softening 1, fiche 2, Anglais, perisylvian%20softening
Fiche 2, Les abréviations, Anglais
Fiche 2, Les synonymes, Anglais
Fiche 2, Justifications, Anglais
Record number: 2, Textual support number: 1 OBS
bilateral perisylvian softenings: bilateral anterior opercular syndrome (Foix-Chavany-Marie syndrome). (Pascal data base) 1, fiche 2, Anglais, - perisylvian%20softening
Record number: 2, Textual support number: 2 OBS
Pure word deafness and bilateral posterior perisylvian softenings : Report of a case with neuropsychological-C. A. T. correlation.(Pascal data base) 1, fiche 2, Anglais, - perisylvian%20softening
Fiche 2, Français
Fiche 2, Domaine(s)
- Système nerveux
Fiche 2, La vedette principale, Français
- ramollissement perisylvien
1, fiche 2, Français, ramollissement%20perisylvien
proposition, nom masculin
Fiche 2, Les abréviations, Français
Fiche 2, Les synonymes, Français
Fiche 2, Justifications, Français
Record number: 2, Textual support number: 1 OBS
ramollissement cérébral (Pascal data base) 1, fiche 2, Français, - ramollissement%20perisylvien
Fiche 2, Espagnol
Fiche 2, Justifications, Espagnol
Fiche 3 - données d’organisme interne 1987-01-21
Fiche 3, Anglais
Fiche 3, Subject field(s)
- Nervous System
Fiche 3, La vedette principale, Anglais
- perisylvian
1, fiche 3, Anglais, perisylvian
adjectif
Fiche 3, Les abréviations, Anglais
Fiche 3, Les synonymes, Anglais
Fiche 3, Justifications, Anglais
Record number: 3, Textual support number: 1 OBS
bilateral perisylvian softenings: bilateral anterior opercular syndrome (Foix-Chavany-Marie Syndrome). (Pascal data base) 2, fiche 3, Anglais, - perisylvian
Record number: 3, Textual support number: 2 OBS
Pure word deafness and bilateral posterior perisylvian softenings : Report of a case with neuropsychological-C. A. T. correlation.(Pascal data base) 2, fiche 3, Anglais, - perisylvian
Fiche 3, Français
Fiche 3, Domaine(s)
- Système nerveux
Fiche 3, La vedette principale, Français
- perisylvien
1, fiche 3, Français, perisylvien
proposition, adjectif
Fiche 3, Les abréviations, Français
Fiche 3, Les synonymes, Français
Fiche 3, Justifications, Français
Fiche 3, Espagnol
Fiche 3, Justifications, Espagnol
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