TERMIUM Plus^®

Fiche 1,  Justifications,  Anglais

Record number: 1, Textual support number: 1 DEF

Treatment of diseases that are characterized by the absence of a particular enzyme as a result of genetic malfunction or because of tissue malfunction ...  4, fiche 1, Anglais, - enzyme%20replacement%20therapy

Record number: 1, Textual support number: 1 CONT

... enzyme replacement therapy(ERT) has been successfully used in Gaucher disease and... other lysosomal disorders, including Fabry disease.  5, fiche 1, Anglais, - enzyme%20replacement%20therapy

Record number: 1, Textual support number: 1 OBS

The deficient or absent enzyme is usually administered intravenously.  6, fiche 1, Anglais, - enzyme%20replacement%20therapy

Fiche 1,  Justifications,  Français

Record number: 1, Textual support number: 1 DEF

Thérapeutique utilisant des enzymes recombinantes, notamment dans des déficits héréditaires [...]  4, fiche 1, Français, - enzymoth%C3%A9rapie%20substitutive

Record number: 1, Textual support number: 1 CONT

Le traitement enzymatique substitutif [utilisé dans les maladies de surcharge lysosomale] consiste à administrer au patient l'enzyme (recombinante) déficiente dans la pathologie dont il est atteint. Le traitement enzymatique substitutif augmente [...] la concentration de l'enzyme manquante et participe à la dégradation du substrat toxique accumulé dans les cellules de l'organisme. Le traitement [...] ne corrige pas l'anomalie génétique, mais [fournit] l'enzyme déficitaire.  5, fiche 1, Français, - enzymoth%C3%A9rapie%20substitutive

Fiche 1,  Justifications,  Espagnol

Fiche 2,  Justifications,  Anglais

Record number: 2, Textual support number: 1 CONT

Lysosomal storage diseases are inherited metabolic diseases that are characterized by an abnormal build-up of various toxic materials in the body's cells as a result of enzyme deficiencies.  2, fiche 2, Anglais, - lysosomal

Fiche 2,  Justifications,  Français

Fiche 2,  Justifications,  Espagnol

Fiche 3,  Justifications,  Anglais

Record number: 3, Textual support number: 1 CONT

Children and adults with LALD do not have a fully functioning enzyme that is needed for the breakdown of certain lipids (fats). As a result of this deficiency, these lipids accumulate in organs (including the liver and spleen) and cells throughout the body causing them to not work properly.  1, fiche 3, Anglais, - lysosomal%20acid%20lipase%20deficiency

Fiche 3,  Justifications,  Français

Record number: 3, Textual support number: 1 CONT

Chez les enfants et les adultes atteints du DLAL, l'enzyme servant à la dégradation de certains lipides (graisses) n'est pas entièrement fonctionnelle. À cause de ce déficit, ces lipides s'accumulent dans les organes (y compris le foie et la rate) et les cellules dans tout le corps, les empêchant par le fait même de fonctionner adéquatement.  2, fiche 3, Français, - d%C3%A9ficit%20en%20lipase%20acide%20lysosomale

Fiche 3,  Justifications,  Espagnol

Fiche 4,  Justifications,  Anglais

Record number: 4, Textual support number: 1 CONT

Microautophagy is originally defined as lysosomal(vacuolar) membrane dynamics to directly enwrap and transport cytosolic components into the lumen of the lytic organelle.  2, fiche 4, Anglais, - macroautophagy

Fiche 4,  Justifications,  Français

Record number: 4, Textual support number: 1 DEF

Autophagie dans laquelle un autophagosome séquestre des composants cytoplasmiques avant de fusionner avec le lysosome.  1, fiche 4, Français, - macroautophagie

Record number: 4, Textual support number: 1 OBS

La macroautophagie permet le renouvellement des constituants cellulaires, les composants cytoplasmiques détruits étant des protéines anormales ou des organites vieillissants.  1, fiche 4, Français, - macroautophagie

Record number: 4, Textual support number: 2 OBS

La macroautophagie peut s'intensifier et conduire à la mort cellulaire.  1, fiche 4, Français, - macroautophagie

Record number: 4, Textual support number: 3 OBS

macroautophagie : désignation et définition publiées au Journal officiel de la République française le 12 septembre 2019.  2, fiche 4, Français, - macroautophagie

Fiche 4,  Justifications,  Espagnol

Fiche 5,  Justifications,  Anglais

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

Sly syndrome, also called mucopolysaccharidosis type VII(MPS VII), is a very rare lysosomal storage disease that has an autosomal-recessive inheritance pattern.... Sly syndrome is caused by deficiency of the enzyme beta-glucuronidase, and it was the first MPS [mucopolysaccharidosis] for which the altered gene was localized to an autosome chromosome, the long arm of chromosome 7...  5, fiche 5, Anglais, - Sly%20syndrome

Fiche 5,  Justifications,  Français

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

La mucopolysaccharidose de type VII (MPS VII) ou [la] maladie de Sly est une maladie de surcharge lysosomale, très rare, du groupe des mucopolysaccharidoses. [...] La maladie est due au déficit en bêta-D-glucuronidase, responsable de l'accumulation dans les lysosomes de divers glycosaminoglycanes [...] La transmission de la MPS VII se fait sur le mode récessif autosomique.  3, fiche 5, Français, - maladie%20de%20Sly

Fiche 5,  Justifications,  Espagnol

Fiche 6,  Justifications,  Anglais

Record number: 6, Textual support number: 1 CONT

Mucopolysaccharidosis type II(MPS II; Hunter syndrome) is a rare X-linked recessive disease caused by deficiency of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulphatase, leading to progressive accumulation of glycosaminoglycans in nearly all cell types, tissues and organs. Clinical manifestations include severe airway obstruction, skeletal deformities, cardiomyopathy and, in most patients, neurological decline.  7, fiche 6, Anglais, - Hunter%20syndrome

Fiche 6,  Justifications,  Français

Record number: 6, Textual support number: 1 CONT

La mucopolysaccharidose de type II est une maladie évolutive, progressive [et] multisystémique. […] Il s'agit d'une maladie génétique transmise sur le mode récessif lié au chromosome X.  5, fiche 6, Français, - maladie%20de%20Hunter

Fiche 6,  Justifications,  Espagnol

Fiche 7,  Justifications,  Anglais

Record number: 7, Textual support number: 1 OBS

The Canadian Fabry Association(CFA) [is] a non-profit organization [created] to raise awareness and educate the public about Fabry disease, a very rare life threatening genetic, lysosomal storage disorder.  2, fiche 7, Anglais, - Canadian%20Fabry%20Association

Fiche 7,  Justifications,  Français

Fiche 7,  Justifications,  Espagnol

Fiche 8,  Justifications,  Anglais

Record number: 8, Textual support number: 1 CONT

Hepatic and plasma lysosomal enzyme activity in shock-like state following administration of polysaccharide-protein complex isolated from Candida albicans.  1, fiche 8, Anglais, - shock%2Dlike%20state

Fiche 8,  Justifications,  Français

Record number: 8, Textual support number: 1 CONT

La poursuite de la vaccination en utilisant un vaccin contenant l'antigène coquelucheux est contre-indiquée si l'une des réactions indésirables suivantes se produit après vaccination en utilisant le vaccin DTP ou l'antigène coquelucheux seul : [...] 3) Collapsus ou état rappelant l'état de choc (épisode hypotonique-hyporéactif) dans les 48 h. [...]  1, fiche 8, Français, - %C3%A9tat%20rappelant%20l%27%C3%A9tat%20de%20choc

Fiche 8,  Justifications,  Espagnol

Fiche 9,  Justifications,  Anglais

Record number: 9, Textual support number: 1 DEF

Plant viruses of the reovirus and rhabdovirus groups which have an outer lipid-protein membrane surrounding the protein shell of the virus.  1, fiche 9, Anglais, - enveloped%20virus

Record number: 9, Textual support number: 1 OBS

Some enveloped viruses appear to associate with coated pits in the plasma membrane, to be taken into coated vesicles by endocytosis and then translocated via large, uncoated vesicles into lysosomes. Fusion of viral envelope with lysosomal membrane then releases the nucleocapsid directly into the cytoplasm without exposure of the content of it to the lysosome.  2, fiche 9, Anglais, - enveloped%20virus

Fiche 9,  Justifications,  Français

Record number: 9, Textual support number: 1 DEF

Virus à symétrie hélicoïdale ou icosaédrique constitué d'une nucléocapside à ARN entourée d'une membrane lipidoprotéique dérivée de la structure de l'hôte (plasmalemme ou membrane nucléaire par exemple).  2, fiche 9, Français, - virus%20envelopp%C3%A9

Fiche 9,  Justifications,  Espagnol

Fiche 10,  Justifications,  Anglais

Record number: 10, Textual support number: 1 CONT

My reseach concentrates in the area of human biochemical and molecular genetic studies of lysosomal enzymes involved in dermatan sulfate, heparin, and heparin sulfate degradation. A deficiency in any one of the enzymes causes a human genetic lysosomal storage disease known as mucopolysaccharidosis.  3, fiche 10, Anglais, - lysosomal%20storage%20disease

Fiche 10,  Justifications,  Français

Record number: 10, Textual support number: 1 CONT

Les maladies lysosomales sont des affections monogéniques dues au déficit des enzymes intralysosomales impliquées dans le catabolisme de macromolécules. Leur gravité clinique est l'absence, pour la plupart d'entre elles, de traitement efficace rendant prioritaires les tentatives de mises au point de thérapies géniques.  1, fiche 10, Français, - maladie%20lysosomale

Fiche 10,  Justifications,  Espagnol

Fiche 11,  Justifications,  Anglais

Record number: 11, Textual support number: 1 CONT

Late endosomes are the major site for entry of newly synthesized lysosomal hydrolases via the cation-independent mannose 6-phosphate receptor into the degradative pathway.  2, fiche 11, Anglais, - late%20endosome

Record number: 11, Textual support number: 2 CONT

Late endosomes are formed as the pH continues to drop to 5-6.0.  3, fiche 11, Anglais, - late%20endosome

Fiche 11,  Justifications,  Français

Record number: 11, Textual support number: 1 CONT

Un endosome tardif peut être défini au minimum par le fait qu'il s'agit d'un endosome où les molécules en cours de recyclage (comme la transferrine) sont absentes, qui a un pH inférieur à 6 et un équipement interne capable de catabolisme.  2, fiche 11, Français, - endosome%20tardif

Record number: 11, Textual support number: 1 OBS

[...] le stade à partir duquel un endosome est considéré comme tardif varie selon la caractéristique examinée.  2, fiche 11, Français, - endosome%20tardif

Fiche 11,  Justifications,  Espagnol

Fiche 12,  Justifications,  Anglais

Record number: 12, Textual support number: 1 DEF

Brown pigment granules representing lipid-containing residues of lysosomal digestion and considered one of the aging or "wear and tear" pigments; found in liver, kidney, heart muscle, adrenal, and ganglion cells.  1, fiche 12, Anglais, - lipofuscin

Fiche 12,  Justifications,  Français

Record number: 12, Textual support number: 1 OBS

Avec l'âge, les neurones se chargent d'innombrables granules cytoplasmiques qui contiennent de la lipofuscine.  1, fiche 12, Français, - lipofuscine

Fiche 12,  Justifications,  Espagnol

Fiche 13,  Justifications,  Anglais

Record number: 13, Textual support number: 1 DEF

hereditary disease in man arising from a deficiency of enzymes located in lysosomes.  2, fiche 13, Anglais, - lysosomal%20disease

Fiche 13,  Justifications,  Français

Record number: 13, Textual support number: 1 OBS

Maladie qui affecte la plupart des tissus, mais plus particulièrement le tissu nerveux et le tissu musculaire.  2, fiche 13, Français, - maladie%20lysosomiale%20cong%C3%A9nitale

Fiche 13,  Justifications,  Espagnol

Fiche 14,  Justifications,  Anglais

Record number: 14, Textual support number: 1 CONT

Lutoids. Easily deformable gelatinous particles which comprise part of the yellow fraction of fresh natural rubber latex. Lutoids break down on the addition of ammonia and pass into the latex serum.  2, fiche 14, Anglais, - lutoid

Record number: 14, Textual support number: 2 CONT

The latex vacuoles, called lutoids, are monomembrane particles acting as polydispersed lysosomal vacuomes.  3, fiche 14, Anglais, - lutoid

Fiche 14,  Justifications,  Français

Fiche 14,  Justifications,  Espagnol

Fiche 15,  Justifications,  Français

Fiche 15,  Justifications,  Espagnol

Fiche 16,  Justifications,  Anglais

Fiche 16,  Justifications,  Français

Record number: 16, Textual support number: 1 CONT

Protéases lysosomiales et invasion tumorale. Dans de nombreux types de cancers, les cathepsines, qui sont des protéases lysosomiales, apparaissent synthétisées en quantité augmentée et sécrétées de manière exagérée. Dans le cancer du sein, l'hyperproduction de cathepsine D semble être un facteur important de mauvais pronostic, laissant craindre l'apparition de métastases.  1, fiche 16, Français, - prot%C3%A9ase%20lysosomiale

Fiche 16,  Justifications,  Espagnol