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LYSOSOMAL DISEASE [6 fiches]

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Fiche 1 2023-03-30

Anglais

Subject field(s)
  • Pharmacology
  • Non-Surgical Treatment
DEF

Treatment of diseases that are characterized by the absence of a particular enzyme as a result of genetic malfunction or because of tissue malfunction ...

CONT

... enzyme replacement therapy(ERT) has been successfully used in Gaucher disease and... other lysosomal disorders, including Fabry disease.

OBS

The deficient or absent enzyme is usually administered intravenously.

Français

Domaine(s)
  • Pharmacologie
  • Traitements non chirurgicaux
DEF

Thérapeutique utilisant des enzymes recombinantes, notamment dans des déficits héréditaires [...]

CONT

Le traitement enzymatique substitutif [utilisé dans les maladies de surcharge lysosomale] consiste à administrer au patient l'enzyme (recombinante) déficiente dans la pathologie dont il est atteint. Le traitement enzymatique substitutif augmente [...] la concentration de l'enzyme manquante et participe à la dégradation du substrat toxique accumulé dans les cellules de l'organisme. Le traitement [...] ne corrige pas l'anomalie génétique, mais [fournit] l'enzyme déficitaire.

Espagnol

Conserver la fiche 1

Fiche 2 2019-11-21

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Genetics
CONT

Sly syndrome, also called mucopolysaccharidosis type VII(MPS VII), is a very rare lysosomal storage disease that has an autosomal-recessive inheritance pattern.... Sly syndrome is caused by deficiency of the enzyme beta-glucuronidase, and it was the first MPS [mucopolysaccharidosis] for which the altered gene was localized to an autosome chromosome, the long arm of chromosome 7...

Terme(s)-clé(s)
  • MPSVII
  • mucopolysaccharidosis type 7
  • mucopolysaccharidosis 7
  • MPS 7
  • MPS7

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Génétique
CONT

La mucopolysaccharidose de type VII (MPS VII) ou [la] maladie de Sly est une maladie de surcharge lysosomale, très rare, du groupe des mucopolysaccharidoses. [...] La maladie est due au déficit en bêta-D-glucuronidase, responsable de l'accumulation dans les lysosomes de divers glycosaminoglycanes [...] La transmission de la MPS VII se fait sur le mode récessif autosomique.

Terme(s)-clé(s)
  • mucopolysaccharidose VII
  • MPSVII
  • mucopolysaccharidose de type 7
  • MPS 7
  • MPS7

Espagnol

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Fiche 3 2019-11-21

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Genetics
CONT

Mucopolysaccharidosis type II(MPS II; Hunter syndrome) is a rare X-linked recessive disease caused by deficiency of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulphatase, leading to progressive accumulation of glycosaminoglycans in nearly all cell types, tissues and organs. Clinical manifestations include severe airway obstruction, skeletal deformities, cardiomyopathy and, in most patients, neurological decline.

Terme(s)-clé(s)
  • MPSII
  • mucopolysaccharidosis type 2
  • mucopolysaccharidosis 2
  • MPS2

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Génétique
CONT

La mucopolysaccharidose de type II est une maladie évolutive, progressive [et] multisystémique. […] Il s'agit d'une maladie génétique transmise sur le mode récessif lié au chromosome X.

Terme(s)-clé(s)
  • MPSII
  • mucopolysaccharidose de type 2
  • MPS2

Espagnol

Conserver la fiche 3

Fiche 4 2017-01-31

Anglais

Subject field(s)
  • National Bodies and Committees (Canadian)
  • Human Diseases - Various
OBS

The Canadian Fabry Association(CFA) [is] a non-profit organization [created] to raise awareness and educate the public about Fabry disease, a very rare life threatening genetic, lysosomal storage disorder.

Français

Domaine(s)
  • Organismes et comités nationaux canadiens
  • Maladies humaines diverses

Espagnol

Conserver la fiche 4

Fiche 5 2010-04-12

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
CONT

My reseach concentrates in the area of human biochemical and molecular genetic studies of lysosomal enzymes involved in dermatan sulfate, heparin, and heparin sulfate degradation. A deficiency in any one of the enzymes causes a human genetic lysosomal storage disease known as mucopolysaccharidosis.

Français

Domaine(s)
  • Génétique
CONT

Les maladies lysosomales sont des affections monogéniques dues au déficit des enzymes intralysosomales impliquées dans le catabolisme de macromolécules. Leur gravité clinique est l'absence, pour la plupart d'entre elles, de traitement efficace rendant prioritaires les tentatives de mises au point de thérapies géniques.

Espagnol

Conserver la fiche 5

Fiche 6 2000-04-13

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
DEF

hereditary disease in man arising from a deficiency of enzymes located in lysosomes.

Français

Domaine(s)
  • Génétique
OBS

Maladie qui affecte la plupart des tissus, mais plus particulièrement le tissu nerveux et le tissu musculaire.

Espagnol

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