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MACULAR CORNEAL DYSTROPHY [1 fiche]

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Fiche 1 2026-01-23

Anglais

Subject field(s)
  • Visual Disorders
CONT

Macular corneal dystrophy is the only major autosomal recessive stromal dystrophy. It results from the abnormal synthesis of keratin sulfate proteoglycan, occurs early in life, and causes visual loss in the first or second decade of life.... With accumulation of glycosaminoglycans within stromal keratocytes, the endothelium, and the stroma, there is a diffuse limbus-to-limbus haze in all layers of the stroma... accompanied by corneal thinning. Central, focal, white deposits are seen in the stroma against a background of variable stroma haze.

Terme(s)-clé(s)
  • Groenouw type 2 corneal dystrophy
  • Groenouw’s type 2 corneal dystrophy

Français

Domaine(s)
  • Troubles de la vision
CONT

La dystrophie cornéenne maculaire [...] est aussi appelée dystrophie cornéenne de Groenouw de type II. Hérédité : autosomique récessive. Début : au cours de la [première] décennie de la vie. Symptômes : détérioration visuelle lentement progressive qui devient sévère au cours des [deuxième] et [troisième] décennies. [...] Signes : au début de l'évolution de la maladie, des opacités blanchâtres superficielles centrales se développent. [...] ces opacités s'étendent de façon périphérique au limbe et au stroma profonde jusqu'à la membrane de Descemet. Le stroma cornéen intermédiaire développe un voile progressif et diffus. [...] Histopathologie : les glycosaminoglycanes (GAG) s'accumulent de manière intracellulaire et dans l'espace extracellulaire [...]

Terme(s)-clé(s)
  • dystrophie cornéenne de Groenouw de type 2
  • dystrophie cornéenne de type 2 de Groenouw

Espagnol

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