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ANGIOMATOSIS [4 fiches]

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Fiche 1 2018-12-11

Anglais

Subject field(s)
  • Cancers and Oncology
  • Genetics
DEF

A hereditary cancer syndrome that predisposes to the development of a panel of highly vascularized tumors including CNS [central nervous system] and retinal hemangioblastomas, endolymphatic sac tumors, clear-cell renal cell carcinomas (RCC), pheochromocytomas and pancreatic neuroendocrine tumors.

OBS

Von Hippel-Lindau (VHL) syndrome is caused by a mutation in the VHL tumour suppressor gene.

Terme(s)-clé(s)
  • Lindau-von Hippel disease
  • cerebro-retinal angiomatosis
  • retino-cerebral angiomatosis

Français

Domaine(s)
  • Cancers et oncologie
  • Génétique
DEF

Affection rare, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une prédisposition héréditaire au développement de tumeurs richement vascularisées du système nerveux central, de la rétine, des reins, des surrénales et du pancréas.

OBS

La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est causée par une mutation du gène VHL, un gène suppresseur de tumeur.

OBS

Jusqu'à la fin des années 1970, la maladie était surtout connue pour l'atteinte de la rétine [...] et du névraxe [...] et les lésions viscérales de l'affection étaient sous-estimées. Elles sont maintenant au premier plan de l'affection et la maladie de VHL est reconnue comme la première cause de cancer du rein héréditaire.

Espagnol

Conserver la fiche 1

Fiche 2 2011-01-18

Anglais

Subject field(s)
  • Symptoms (Medicine)
  • Nervous System
DEF

A congenital syndrome of unknown etiology consisting of a port-wine stain type of nevus flammeus distributed over the trigeminal nerve accompanied by a similar vascular disorder of the underlying meninges and cerebral cortex; it usually occurs unilaterally.

Français

Domaine(s)
  • Symptômes (Médecine)
  • Système nerveux
CONT

Angiomes plan systématisés : Leur signification est très différente et ils imposent l'avis du spécialiste; en effet, il peuvent s'accompagner de graves anomalies vasculaires profondes, c'est le cas de l'angiome siégeant dans le territoire du trijumeau (syndrome de Sturge-Weber-Krabbe), ou couvrant une grande partie d'un membre (syndrome de Klippel-Trenaunay, syndrome de Parkes-Weber).

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Síntomas (Medicina)
  • Sistema nervioso
DEF

Enfermedad congénita que se caracteriza por una marca de nacimiento en el rostro y anomalías neurológicas.

Conserver la fiche 2

Fiche 3 2003-06-10

Anglais

Subject field(s)
  • Vessels (Medicine)
DEF

A diseased state of the vessels with the formation of multiple angiomas.

Français

Domaine(s)
  • Vaisseaux (Médecine)
DEF

Terme générique regroupant diverses affections caractérisées par des angiomes multiples.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Redes vasculares (Medicina)
Conserver la fiche 3

Fiche 4 2000-03-10

Anglais

Subject field(s)
  • The Eye
DEF

A rare, unilateral or bilateral disease, sometimes familial, in which hemangiomata occur in the retina, characterized ophtalmoscopically in the initial stage by one or more round or oval, elevated, reddish nodules ...

Français

Domaine(s)
  • Oeil
DEF

Affection rare, parfois familiale, caractérisée par des hémangioblastomes rétiniens qui se présentent à l'examen ophtalmoscopique sous la forme d'un ou plusieurs nodules kystiques rougeâtres.

OBS

Source MVISI-F : Le nouveau dictionnaire de la vision par Michel Millodot, Médiacom Vision Éditeur, 1997.

Terme(s)-clé(s)
  • maladie de Hippel

Espagnol

Conserver la fiche 4

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