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LYSOSOMAL [6 fiches]
Fiche 1 - données d’organisme interne 2022-10-28
Fiche 1, Anglais
Fiche 1, Subject field(s)
- Cytology
Fiche 1, La vedette principale, Anglais
- lysosomal
1, fiche 1, Anglais, lysosomal
correct
Fiche 1, Les abréviations, Anglais
Fiche 1, Les synonymes, Anglais
Fiche 1, Justifications, Anglais
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Lysosomal storage diseases are inherited metabolic diseases that are characterized by an abnormal build-up of various toxic materials in the body's cells as a result of enzyme deficiencies. 2, fiche 1, Anglais, - lysosomal
Fiche 1, Français
Fiche 1, Domaine(s)
- Cytologie
Fiche 1, La vedette principale, Français
- lysosomal
1, fiche 1, Français, lysosomal
correct
Fiche 1, Les abréviations, Français
Fiche 1, Les synonymes, Français
- lysosomial 2, fiche 1, Français, lysosomial
correct
Fiche 1, Justifications, Français
Fiche 1, Espagnol
Fiche 1, Justifications, Espagnol
Fiche 2 - données d’organisme interne 2022-07-13
Fiche 2, Anglais
Fiche 2, Subject field(s)
- Human Diseases
- Biochemistry
Fiche 2, La vedette principale, Anglais
- lysosomal acid lipase deficiency
1, fiche 2, Anglais, lysosomal%20acid%20lipase%20deficiency
correct
Fiche 2, Les abréviations, Anglais
- LALD 1, fiche 2, Anglais, LALD
correct
Fiche 2, Les synonymes, Anglais
Fiche 2, Justifications, Anglais
Record number: 2, Textual support number: 1 CONT
Children and adults with LALD do not have a fully functioning enzyme that is needed for the breakdown of certain lipids (fats). As a result of this deficiency, these lipids accumulate in organs (including the liver and spleen) and cells throughout the body causing them to not work properly. 1, fiche 2, Anglais, - lysosomal%20acid%20lipase%20deficiency
Fiche 2, Français
Fiche 2, Domaine(s)
- Maladies humaines
- Biochimie
Fiche 2, La vedette principale, Français
- déficit en lipase acide lysosomale
1, fiche 2, Français, d%C3%A9ficit%20en%20lipase%20acide%20lysosomale
correct, nom masculin
Fiche 2, Les abréviations, Français
- DLAL 2, fiche 2, Français, DLAL
correct, nom masculin
Fiche 2, Les synonymes, Français
- déficit en lipase acide lysosomiale 3, fiche 2, Français, d%C3%A9ficit%20en%20lipase%20acide%20lysosomiale
correct, nom masculin
Fiche 2, Justifications, Français
Record number: 2, Textual support number: 1 CONT
Chez les enfants et les adultes atteints du DLAL, l'enzyme servant à la dégradation de certains lipides (graisses) n'est pas entièrement fonctionnelle. À cause de ce déficit, ces lipides s'accumulent dans les organes (y compris le foie et la rate) et les cellules dans tout le corps, les empêchant par le fait même de fonctionner adéquatement. 2, fiche 2, Français, - d%C3%A9ficit%20en%20lipase%20acide%20lysosomale
Fiche 2, Espagnol
Fiche 2, Justifications, Espagnol
Fiche 3 - données d’organisme interne 2010-04-12
Fiche 3, Anglais
Fiche 3, Subject field(s)
- Genetics
Fiche 3, La vedette principale, Anglais
- lysosomal storage disease 1, fiche 3, Anglais, lysosomal%20storage%20disease
Fiche 3, Les abréviations, Anglais
Fiche 3, Les synonymes, Anglais
Fiche 3, Justifications, Anglais
Record number: 3, Textual support number: 1 CONT
My reseach concentrates in the area of human biochemical and molecular genetic studies of lysosomal enzymes involved in dermatan sulfate, heparin, and heparin sulfate degradation. A deficiency in any one of the enzymes causes a human genetic lysosomal storage disease known as mucopolysaccharidosis. 3, fiche 3, Anglais, - lysosomal%20storage%20disease
Fiche 3, Français
Fiche 3, Domaine(s)
- Génétique
Fiche 3, La vedette principale, Français
- maladie lysosomale
1, fiche 3, Français, maladie%20lysosomale
correct, nom féminin
Fiche 3, Les abréviations, Français
Fiche 3, Les synonymes, Français
Fiche 3, Justifications, Français
Record number: 3, Textual support number: 1 CONT
Les maladies lysosomales sont des affections monogéniques dues au déficit des enzymes intralysosomales impliquées dans le catabolisme de macromolécules. Leur gravité clinique est l'absence, pour la plupart d'entre elles, de traitement efficace rendant prioritaires les tentatives de mises au point de thérapies géniques. 1, fiche 3, Français, - maladie%20lysosomale
Fiche 3, Espagnol
Fiche 3, Justifications, Espagnol
Fiche 4 - données d’organisme interne 2000-04-13
Fiche 4, Anglais
Fiche 4, Subject field(s)
- Genetics
Fiche 4, La vedette principale, Anglais
- lysosomal disease
1, fiche 4, Anglais, lysosomal%20disease
correct
Fiche 4, Les abréviations, Anglais
Fiche 4, Les synonymes, Anglais
Fiche 4, Justifications, Anglais
Record number: 4, Textual support number: 1 DEF
hereditary disease in man arising from a deficiency of enzymes located in lysosomes. 2, fiche 4, Anglais, - lysosomal%20disease
Fiche 4, Français
Fiche 4, Domaine(s)
- Génétique
Fiche 4, La vedette principale, Français
- maladie lysosomiale congénitale
1, fiche 4, Français, maladie%20lysosomiale%20cong%C3%A9nitale
correct, nom féminin
Fiche 4, Les abréviations, Français
Fiche 4, Les synonymes, Français
Fiche 4, Justifications, Français
Record number: 4, Textual support number: 1 OBS
Maladie qui affecte la plupart des tissus, mais plus particulièrement le tissu nerveux et le tissu musculaire. 2, fiche 4, Français, - maladie%20lysosomiale%20cong%C3%A9nitale
Fiche 4, Espagnol
Fiche 4, Justifications, Espagnol
Fiche 5 - données d’organisme interne 1992-09-22
Fiche 5, Anglais
Fiche 5, Subject field(s)
- International Bodies and Committees
Fiche 5, La vedette principale, Anglais
- European Study Group on Lysosomal Diseases
1, fiche 5, Anglais, European%20Study%20Group%20on%20Lysosomal%20Diseases
correct
Fiche 5, Les abréviations, Anglais
- ESGLD 2, fiche 5, Anglais, ESGLD
correct, Europe
Fiche 5, Les synonymes, Anglais
Fiche 5, Français
Fiche 5, Domaine(s)
- Organismes et comités internationaux
Fiche 5, La vedette principale, Français
- Groupe européen pour l'étude des lysosomes
1, fiche 5, Français, Groupe%20europ%C3%A9en%20pour%20l%27%C3%A9tude%20des%20lysosomes
correct
Fiche 5, Les abréviations, Français
Fiche 5, Les synonymes, Français
Fiche 5, Justifications, Français
Fiche 5, Espagnol
Fiche 5, Justifications, Espagnol
Fiche 6 - données d’organisme interne 1992-01-20
Fiche 6, Anglais
Fiche 6, Subject field(s)
- Biochemistry
Fiche 6, La vedette principale, Anglais
- lysosomal proteinase 1, fiche 6, Anglais, lysosomal%20proteinase
Fiche 6, Les abréviations, Anglais
Fiche 6, Les synonymes, Anglais
Fiche 6, Justifications, Anglais
Fiche 6, Français
Fiche 6, Domaine(s)
- Biochimie
Fiche 6, La vedette principale, Français
- protéase lysosomiale
1, fiche 6, Français, prot%C3%A9ase%20lysosomiale
correct, nom féminin
Fiche 6, Les abréviations, Français
Fiche 6, Les synonymes, Français
Fiche 6, Justifications, Français
Record number: 6, Textual support number: 1 CONT
Protéases lysosomiales et invasion tumorale. Dans de nombreux types de cancers, les cathepsines, qui sont des protéases lysosomiales, apparaissent synthétisées en quantité augmentée et sécrétées de manière exagérée. Dans le cancer du sein, l'hyperproduction de cathepsine D semble être un facteur important de mauvais pronostic, laissant craindre l'apparition de métastases. 1, fiche 6, Français, - prot%C3%A9ase%20lysosomiale
Fiche 6, Espagnol
Fiche 6, Justifications, Espagnol
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