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GLUCOGENO [6 fiches]

Fiche 1 2023-04-27

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • The Heart
  • Muscles and Tendons
CONT

Pompe disease (also known as acid-maltase disease and glycogen storage disease II) is a rare genetic disorder that causes progressive weakness to the heart and skeletal muscles. It is caused by mutations in a gene that makes an enzyme called acid alpha-glucosidase (GAA), which the body uses to break down glycogen, a stored form of sugar used for energy.

Terme(s)-clé(s)
  • acid-maltase deficiency
  • acid maltase disease

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Cœur
  • Muscles et tendons
CONT

Causée par un déficit génétique ou une anomalie du fonctionnement en enzyme alpha-glucosidase acide (GAA) qui entraîne l'accumulation de glycogène dans les cellules musculaires, la maladie de Pompe se classe en deux groupes : la forme tardive et la forme infantile.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades humanas varias
  • Corazón
  • Músculos y tendones
CONT

La enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II es un trastorno autosómico recesivo, debido a la deficiencia de la enzima lisosomal α-glucosidasa ácida encargada de degradar glucógeno a glucosa. La forma de inicio en el adulto es rara y se caracteriza fundamentalmente por acumulación de glucógeno en tejido muscular estriado, cardiaco y liso. Causa debilidad muscular de predominio proximal, por lo que se puede confundir con una miopatía inflamatoria.

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Fiche 2 2023-03-21

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Liver and Biliary Ducts
  • Muscles and Tendons
DEF

A disorder associated with an abnormal accumulation of normal or abnormal forms of glycogen in tissue.

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Foie et voies biliaires
  • Muscles et tendons
DEF

Toute maladie héréditaire transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par le dépôt en excès du glycogène dans certains organes.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades humanas varias
  • Hígado y conductos biliares
  • Músculos y tendones
CONT

La glucogenosis es una enfermedad metabólica de tipo genética —no contagiosa— que se caracteriza por la ausencia o deficiencia de enzimas que participan en el metabolismo del glucógeno; es decir, la fuente de energía derivada de la glucosa que nuestro cuerpo almacena principalmente en el hígado y en el tejido muscular [...]

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Fiche 3 2011-02-28

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry

Français

Domaine(s)
  • Biochimie

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Bioquímica
OBS

Homopolisacáridos constituidos por glucosa. Los más comunes son celulosa, almidón, glucógeno, etc.

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Fiche 4 2010-08-03

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
  • Biotechnology
DEF

Any carbohydrate whose molecules consist of a number of monosaccharide residues (or their simple derivatives) bonded together, usually in a chain structure, and especially one of high molecular weight; also applied to such a structure which forms part of a larger molecule.

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
  • Biotechnologie
DEF

Polymère dont les unités sont des molécules de sucre.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Bioquímica
  • Biotecnología
DEF

Polímero natural formado por un número elevado de monosacáridos unidos por enlaces de tipo acetálico.

CONT

Son polisacáridos, entre otros, el almidón, la celulosa y el glucógeno.

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Fiche 5 2006-06-13

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
  • Chemical Elements and Compounds
  • Biotechnology
DEF

A polysaccharide, (C6H10O5)n, that is the main form of carbohydrate storage in animals and occurs primarily in the liver and muscle tissue. It is readily converted to glucose as needed by the body to satisfy its energy needs. Also called animal starch.

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
  • Éléments et composés chimiques
  • Biotechnologie
DEF

[...] Substance glucidique de structure semblable à celle de l'amidon, formant une réserve importante de glucose pour l'organisme humain et animal.

CONT

Le glycogène est emmagasiné dans le foie et les muscles.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Bioquímica
  • Elementos y compuestos químicos
  • Biotecnología
DEF

Polisacárido constituido exclusivamente por moléculas de glucosa, propio de células animales; se le ha llamada almidón animal.

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Fiche 6 2003-07-16

Anglais

Subject field(s)
  • Liver and Biliary Ducts
DEF

The largest glandular organ in vertebrate animals, located in the upper or anterior part of the abdomen : it secretes bile, has an important function in the metabolism of carbohydrates, fats, and proteins, and contains a substance essential to the normal production of red blood cells.

Français

Domaine(s)
  • Foie et voies biliaires
DEF

Organe situé dans la partie supérieure droite de l'abdomen, qui joue un rôle physiologique essentiel : sécrétion de bile, métabolisme des glucides, des protides et des lipides, épuration et détoxication, synthèse de substances qui régissent la coagulation, emmagasinage de vitamines (A, B, K).

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Hígado y conductos biliares
DEF

Órgano glandular de gran tamaño, situado en el abdomen, que produce la bilis, almacena glucógeno y vitaminas, sintetiza sustancias coagulantes, elimina productos tóxicos de la sangre así como los eritrocitos dañados.

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