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PRION [2 fiches]

Fiche 1 2012-02-15

Anglais

Subject field(s)
  • Biochemistry
  • Viral Diseases
DEF

A host-encoded siaglycoprotein which is found in all mammals examined to date.

OBS

It occurs in two forms at least: the cellular, normal form (PrPc) and the disease-causing abnormal form (PrPsc).

Français

Domaine(s)
  • Biochimie
  • Maladies virales
DEF

Sialoglycoprotéine codée à partir d'un gène cellulaire simple identifié chez tous les mammifères étudiés.

OBS

Elle existe sous deux isoformes : une forme normale, non infectante appelée PrPc (pour cellulaire) et une forme anormale appelée PrPres (pour résistante à la protéinase K).

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Bioquímica
  • Enfermedades víricas
CONT

Existe una proteína prión normal presente en las membranas de las células nerviosas, codificada por un gen celular localizado en el cromosoma humano 20.

Conserver la fiche 1

Fiche 2 2005-11-03

Anglais

Subject field(s)
  • Microbiology and Parasitology
DEF

The smallest known infectious particle, a tiny virus-like entity highly resistant to inactivation, composed entirely of a hydrophobic protein and containing no DNA or NRA.

CONT

Its molecular weight is 50.000 or less. Isolated in 1983 from brain tissue of sheep with scrapie, prions are postulated to be the agents of scrapie and possibly of certain slow central nervous system infections of man which resemble scrapie, especially kuru and Creutzfeldt-Jakob disease. It is not known whether prions can reproduce themselves.

Français

Domaine(s)
  • Microbiologie et parasitologie
DEF

Constituant principal d'une particule protéique infectieuse jouant un rôle essentiel dans la genèse de certaines maladies et ne possédant ni ARN ou ADN.

CONT

Baptisé «prion» (anagramme anglo-saxon abrégé de «particule protéique infectieuse»), le microorganisme «non conventionnel» devenait ainsi, soudainement, un véritable hérétique face au dogme sacro-saint de la biologie moléculaire, pour lequel aucune forme de vie reproductible n'est concevable sans acides nucléiques.

OBS

Comme maladie à prions, on reconnaît la tremblante du mouton ou scrapie, et chez l'humain deux maladies rares, le kuru et la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Microbiología y parasitología
OBS

De acuerdo con la hipótesis de Stanley B. Prusiner según la cual algunas proteínas pueden comportarse como agentes infecciosos.

Conserver la fiche 2

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