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EBD [2 fiches]

Fiche 1 2024-11-20

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Epidermis and Dermis
Universal entry(ies)
Q81.2
code de système de classement, voir observation
CONT

Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a rare inherited skin disorder. The skin of people with DEB is more fragile than normal. Minor injury causes blisters or ulcers that may be slow to heal and often leave scars. DEB can be mild, but it can also be severe, affecting the mouth, oesophagus (gullet), eyes and nails in addition to the skin.

OBS

Q81.2: code used in the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems.

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Épiderme et derme
Entrée(s) universelle(s)
Q81.2
code de système de classement, voir observation
CONT

L'épidermolyse bulleuse dystrophique(EBD) est une maladie génétique causée par la déficience en collagène VII et caractérisée par la formation de bulles au niveau de la peau. Les formes les plus sévères peuvent également conduire à la formation de plaies chroniques et à la fibrose des tissus mous qui contribuent de façon importante à la morbidité associée à la maladie.

OBS

Q81.2 : code de la Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades humanas varias
  • Epidermis y dermis
Entrada(s) universal(es)
Q81.2
code de système de classement, voir observation
CONT

Epidermólisis bullosa distrófica es un concepto general que agrupa todas las formas de epidermolisis bullosa en el que la formación de ampollas tiene lugar en la capa más profunda de la piel, es decir, en la dermis.

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Fiche 2 2024-11-19

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Epidermis and Dermis
OBS

DDEB is an autosomal dominant condition. One parent of an affected person will usually also have the condition.

OBS

There is usually generalized blistering noted at birth. Blistering may be generalized or appear only on the hands, feet, elbows or knees: this is usually due to mechanical trauma. Rarely does scarring cause immobility and deformity of the hands and feet. Small cysts or milia are seen at sites of scarring. There may be mild involvement of the mucous membranes, nails may be thick, dystrophic or destroyed.

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Épiderme et derme
CONT

L'EBD [épidermolyse bulleuse dystrophique] comprend deux sous-types, soit les formes dominantes(EBDD) et récessives(EBDR [épidermolyse bulleuse dystrophique récessive]), qui diffèrent par leur mode de transmission.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades humanas varias
  • Epidermis y dermis
CONT

Las formas más localizadas, como la epidermólisis bullosa distrófica dominante pretibial y la pruriginosa, no presentan complicaciones específicas, salvo en el caso de la segunda, las derivadas del rascado.

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