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EBD [2 fiches]
Fiche 1 - données d’organisme interne 2024-11-20
Fiche 1, Anglais
Fiche 1, Subject field(s)
- Human Diseases - Various
- Epidermis and Dermis
Universal entry(ies) Fiche 1
Fiche 1, La vedette principale, Anglais
- dystrophic epidermolysis bullosa
1, fiche 1, Anglais, dystrophic%20epidermolysis%20bullosa
correct
Fiche 1, Les abréviations, Anglais
- DEB 1, fiche 1, Anglais, DEB
correct
Fiche 1, Les synonymes, Anglais
- epidermolysis bullosa dystrophica 2, fiche 1, Anglais, epidermolysis%20bullosa%20dystrophica
correct
Fiche 1, Justifications, Anglais
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a rare inherited skin disorder. The skin of people with DEB is more fragile than normal. Minor injury causes blisters or ulcers that may be slow to heal and often leave scars. DEB can be mild, but it can also be severe, affecting the mouth, oesophagus (gullet), eyes and nails in addition to the skin. 3, fiche 1, Anglais, - dystrophic%20epidermolysis%20bullosa
Record number: 1, Textual support number: 1 OBS
Q81.2: code used in the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems. 4, fiche 1, Anglais, - dystrophic%20epidermolysis%20bullosa
Fiche 1, Français
Fiche 1, Domaine(s)
- Maladies humaines diverses
- Épiderme et derme
Entrée(s) universelle(s) Fiche 1
Fiche 1, La vedette principale, Français
- épidermolyse bulleuse dystrophique
1, fiche 1, Français, %C3%A9pidermolyse%20bulleuse%20dystrophique
correct, nom féminin
Fiche 1, Les abréviations, Français
- EBD 2, fiche 1, Français, EBD
correct, nom féminin
Fiche 1, Les synonymes, Français
Fiche 1, Justifications, Français
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
L'épidermolyse bulleuse dystrophique(EBD) est une maladie génétique causée par la déficience en collagène VII et caractérisée par la formation de bulles au niveau de la peau. Les formes les plus sévères peuvent également conduire à la formation de plaies chroniques et à la fibrose des tissus mous qui contribuent de façon importante à la morbidité associée à la maladie. 3, fiche 1, Français, - %C3%A9pidermolyse%20bulleuse%20dystrophique
Record number: 1, Textual support number: 1 OBS
Q81.2 : code de la Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes. 4, fiche 1, Français, - %C3%A9pidermolyse%20bulleuse%20dystrophique
Fiche 1, Espagnol
Fiche 1, Campo(s) temático(s)
- Enfermedades humanas varias
- Epidermis y dermis
Entrada(s) universal(es) Fiche 1
Fiche 1, La vedette principale, Espagnol
- epidermolisis bullosa distrófica
1, fiche 1, Espagnol, epidermolisis%20bullosa%20distr%C3%B3fica
correct, nom féminin
Fiche 1, Les abréviations, Espagnol
Fiche 1, Les synonymes, Espagnol
Fiche 1, Justifications, Espagnol
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Epidermólisis bullosa distrófica es un concepto general que agrupa todas las formas de epidermolisis bullosa en el que la formación de ampollas tiene lugar en la capa más profunda de la piel, es decir, en la dermis. 1, fiche 1, Espagnol, - epidermolisis%20bullosa%20distr%C3%B3fica
Fiche 2 - données d’organisme interne 2024-11-19
Fiche 2, Anglais
Fiche 2, Subject field(s)
- Human Diseases - Various
- Epidermis and Dermis
Fiche 2, La vedette principale, Anglais
- dominant dystrophic epidermolysis bullosa
1, fiche 2, Anglais, dominant%20dystrophic%20epidermolysis%20bullosa
correct
Fiche 2, Les abréviations, Anglais
- DDEB 1, fiche 2, Anglais, DDEB
correct
Fiche 2, Les synonymes, Anglais
Fiche 2, Justifications, Anglais
Record number: 2, Textual support number: 1 OBS
DDEB is an autosomal dominant condition. One parent of an affected person will usually also have the condition. 1, fiche 2, Anglais, - dominant%20dystrophic%20epidermolysis%20bullosa
Record number: 2, Textual support number: 2 OBS
There is usually generalized blistering noted at birth. Blistering may be generalized or appear only on the hands, feet, elbows or knees: this is usually due to mechanical trauma. Rarely does scarring cause immobility and deformity of the hands and feet. Small cysts or milia are seen at sites of scarring. There may be mild involvement of the mucous membranes, nails may be thick, dystrophic or destroyed. 1, fiche 2, Anglais, - dominant%20dystrophic%20epidermolysis%20bullosa
Fiche 2, Français
Fiche 2, Domaine(s)
- Maladies humaines diverses
- Épiderme et derme
Fiche 2, La vedette principale, Français
- épidermolyse bulleuse dystrophique dominante
1, fiche 2, Français, %C3%A9pidermolyse%20bulleuse%20dystrophique%20dominante
correct, nom féminin
Fiche 2, Les abréviations, Français
- EBDD 1, fiche 2, Français, EBDD
correct, nom féminin
Fiche 2, Les synonymes, Français
Fiche 2, Justifications, Français
Record number: 2, Textual support number: 1 CONT
L'EBD [épidermolyse bulleuse dystrophique] comprend deux sous-types, soit les formes dominantes(EBDD) et récessives(EBDR [épidermolyse bulleuse dystrophique récessive]), qui diffèrent par leur mode de transmission. 2, fiche 2, Français, - %C3%A9pidermolyse%20bulleuse%20dystrophique%20dominante
Fiche 2, Espagnol
Fiche 2, Campo(s) temático(s)
- Enfermedades humanas varias
- Epidermis y dermis
Fiche 2, La vedette principale, Espagnol
- epidermólisis bullosa distrófica dominante
1, fiche 2, Espagnol, epiderm%C3%B3lisis%20bullosa%20distr%C3%B3fica%20dominante
correct, nom féminin
Fiche 2, Les abréviations, Espagnol
Fiche 2, Les synonymes, Espagnol
Fiche 2, Justifications, Espagnol
Record number: 2, Textual support number: 1 CONT
Las formas más localizadas, como la epidermólisis bullosa distrófica dominante pretibial y la pruriginosa, no presentan complicaciones específicas, salvo en el caso de la segunda, las derivadas del rascado. 1, fiche 2, Espagnol, - epiderm%C3%B3lisis%20bullosa%20distr%C3%B3fica%20dominante
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