TERMIUM Plus^®

Fiche 1,  Justifications,  Anglais

Record number: 1, Textual support number: 1 DEF

A malignancy of mature T lymphocytes with onset in adulthood, believed to be caused by a human T-lymphotropic virus 1 ...  10, fiche 1, Anglais, - adult%20T%2Dcell%20leukemia

Record number: 1, Textual support number: 1 CONT

Common clinical features of ATL include diffuse lymphadenopathy, maculopapular skin lesions that may evolve into erythroderma, organomegaly, lytic bone lesions, and hypercalcemia.  9, fiche 1, Anglais, - adult%20T%2Dcell%20leukemia

Fiche 1,  Justifications,  Français

Record number: 1, Textual support number: 1 DEF

Affection due à la prolifération des lymphocytes T CD4+ activés, associée à la présence du rétrovirus HTLV-I [...]  4, fiche 1, Français, - leuc%C3%A9mie%20%C3%A0%20lymphocytes%20T%20de%20l%27adulte

Record number: 1, Textual support number: 1 CONT

Lymphome T de l'adulte. [...] La maladie [...] est caractérisée par une période d’incubation très longue(20 à 40 ans), une polyadénopathie, une hépatosplénomégalie, une fièvre, des infiltrats de la peau et une atteinte du système nerveux.  4, fiche 1, Français, - leuc%C3%A9mie%20%C3%A0%20lymphocytes%20T%20de%20l%27adulte

Fiche 1,  Justifications,  Espagnol

Fiche 2,  Justifications,  Anglais

Record number: 2, Textual support number: 1 CONT

Omenn syndrome (OS) is a rare inherited disorder presenting with early-onset generalized erythrodermia, alopecia, chronic diarrhea, lymphoadenopathy, failure to thrive, and recurrent infections.  3, fiche 2, Anglais, - Omenn%20syndrome

Fiche 2,  Justifications,  Français

Record number: 2, Textual support number: 1 CONT

Le syndrome d’Omenn apparaît au cours de la première année de vie avec des manifestations caractéristiques du déficit immunitaire combiné sévère incluant des diarrhées chroniques, une pneumonite et un retard de croissance staturo-pondérale. Les patients présentent aussi des symptômes inflammatoires tels qu'une adénopathie, une hépatosplénomégalie et une érythrodermie généralisée, souvent à l'origine d’une alopécie avec chute des sourcils et des cils.  2, fiche 2, Français, - syndrome%20d%27Omenn

Fiche 2,  Justifications,  Espagnol

Fiche 3,  Justifications,  Anglais

Record number: 3, Textual support number: 1 CONT

Perinatal infection, the most distinctive syndrome of listeriosis may take one of two forms. In the first, the infant becomes infected in utero ... If the infant is born alive, signs of septicemia develop within hours. Fetal distress, pneumonia, diarrhea, seizures, and rash are common manifestations ... This disease ... has a very high mortality rate.  1, fiche 3, Anglais, - perinatal%20infection

Fiche 3,  Justifications,  Français

Record number: 3, Textual support number: 1 DEF

Forme miliaire disséminée de la listériose fœtale et néonatale, le plus souvent mortelle.  1, fiche 3, Français, - granulomatosis%20infantiseptica

Record number: 3, Textual support number: 1 OBS

Le tableau clinique est celui d’un syndrome toxi-infectieux, avec ictère, hépatosplénomégalie, purpura, entérocolite, atteintes pulmonaire, nerveuse, méningée.  1, fiche 3, Français, - granulomatosis%20infantiseptica

Fiche 3,  Justifications,  Espagnol

Fiche 4,  Justifications,  Anglais

Record number: 4, Textual support number: 1 DEF

A storage disease resulting from glycocerebroside accumulation in macrophages due to a genetic deficiency of glucocerebrosidase.  1, fiche 4, Anglais, - Gaucher%27s%20disease

Record number: 4, Textual support number: 1 CONT

[Gaucher's disease] may occur in adults but occurs most severely in infants, in whom cerebroside also accumulates in neurons; marked by hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, and bone destruction by characteristic cells containing cytoplasmic tubules; autosomal recessive inheritance.  1, fiche 4, Anglais, - Gaucher%27s%20disease

Fiche 4,  Justifications,  Français

Record number: 4, Textual support number: 1 DEF

Maladie héréditaire du métabolisme des sphingolipides, et génétique de transmission autosomique récessive, due au déficit en b-glucosidase acide. Elle est classée parmi les maladies lysosomales.  2, fiche 4, Français, - maladie%20de%20Gaucher

Record number: 4, Textual support number: 1 OBS

Le déficit enzymatique conduit à l'accumulation pathologique du substrat(glucocérébroside) dans les lysosomes. Cette surcharge métabolique est responsable d’une maladie polyviscérale avec hépatosplénomégalie, infiltration de la moelle osseuse avec anémie et thrombopénie, et atteinte osseuse. L'atteinte neurologique est plus rare, définissant les maladies de Gaucher de type 2 et 3.  1, fiche 4, Français, - maladie%20de%20Gaucher

Fiche 4,  Justifications,  Espagnol

Fiche 5,  Justifications,  Anglais

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis [HLH] ... is a heterogeneous autosomal recessive disorder found to be more prevalent with parental consanguinity. [Like secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, it is] characterized by the overwhelming activation of normal T lymphocytes and macrophages, invariably leading to clinical and hematologic alterations and death in the absence of treatment.  1, fiche 5, Anglais, - primary%20hemophagocytic%20lymphohistiocytosis

Fiche 5,  Justifications,  Français

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale. Cette affection autosomique récessive touche un enfant sur 50 000. Elle se traduit par l'apparition, chez de très jeunes enfants, d’une fièvre associée à une hépatosplénomégalie, une pancytopénie, une hypertriglycéridémie, une hypofibrinogènémie et des troubles neurologiques sévères. La concentration sérique de cytokines pro-inflammatoires [...] est augmentée. Une caractéristique histologique de l'affection est l'accumulation de macrophages et de lymphocytes activés [...], avec images d’hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate, le foie, les ganglions et le système nerveux central.  1, fiche 5, Français, - lymphohistiocytose%20h%C3%A9mophagocytaire%20familiale

Fiche 5,  Justifications,  Espagnol