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HYPOPIGMENTATION [3 fiches]
Fiche 1 - données d’organisme interne 2025-08-27
Fiche 1, Anglais
Fiche 1, Subject field(s)
- Visual Disorders
Fiche 1, La vedette principale, Anglais
- fenestrated sheen macular dystrophy
1, fiche 1, Anglais, fenestrated%20sheen%20macular%20dystrophy
correct, nom
Fiche 1, Les abréviations, Anglais
- FSMD 1, fiche 1, Anglais, FSMD
correct, nom
Fiche 1, Les synonymes, Anglais
Fiche 1, Justifications, Anglais
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Fenestrated sheen macular dystrophy (FSMD). Several families have been described with an autosomal dominant macular disorder characterized by central macular sheen with small red fenestrations, occurring as early as the first decade of life and seen as late as the fifth decade ... Some middle-aged family members develop a bull's-eye pattern of stippled hypopigmentation in the central macula. 2, fiche 1, Anglais, - fenestrated%20sheen%20macular%20dystrophy
Fiche 1, Français
Fiche 1, Domaine(s)
- Troubles de la vision
Fiche 1, La vedette principale, Français
- dystrophie maculaire micacée fenestrée
1, fiche 1, Français, dystrophie%20maculaire%20micac%C3%A9e%20fenestr%C3%A9e
correct, nom féminin
Fiche 1, Les abréviations, Français
Fiche 1, Les synonymes, Français
Fiche 1, Justifications, Français
Record number: 1, Textual support number: 1 DEF
Dystrophie maculaire, lente et progressive, débutant par une macula aux reflets jaunâtres chatoyants parsemée de logettes rougeâtres et évoluant vers une atrophie périfovéolaire marquée. 1, fiche 1, Français, - dystrophie%20maculaire%20micac%C3%A9e%20fenestr%C3%A9e
Record number: 1, Textual support number: 1 OBS
[La dystrophie maculaire micacée fenestrée] débute dans la première décennie, le reflet jaunâtre maculaire qui semble d’origine rétractile s’entoure vers la troisième décennie d’une zone d’hypopigmentation qui évolue progressivement vers un aspect en œil de bœuf. 1, fiche 1, Français, - dystrophie%20maculaire%20micac%C3%A9e%20fenestr%C3%A9e
Fiche 1, Espagnol
Fiche 1, Justifications, Espagnol
Fiche 2 - données d’organisme interne 2019-11-21
Fiche 2, Anglais
Fiche 2, Subject field(s)
- Human Diseases - Various
- Genetics
Fiche 2, La vedette principale, Anglais
- Griscelli syndrome
1, fiche 2, Anglais, Griscelli%20syndrome
correct
Fiche 2, Les abréviations, Anglais
- GS 2, fiche 2, Anglais, GS
correct
Fiche 2, Les synonymes, Anglais
Fiche 2, Justifications, Anglais
Record number: 2, Textual support number: 1 DEF
[A] rare, autosomal recessive disease of partial albinism and variable immunodeficiency [or neurological impairment]. 3, fiche 2, Anglais, - Griscelli%20syndrome
Fiche 2, Français
Fiche 2, Domaine(s)
- Maladies humaines diverses
- Génétique
Fiche 2, La vedette principale, Français
- syndrome de Griscelli
1, fiche 2, Français, syndrome%20de%20Griscelli
correct, nom masculin
Fiche 2, Les abréviations, Français
- SG 1, fiche 2, Français, SG
correct, nom masculin
Fiche 2, Les synonymes, Français
Fiche 2, Justifications, Français
Record number: 2, Textual support number: 1 DEF
[...] maladie autosomique récessive [rare, caractérisée par] un reflet argenté des cheveux et une hypopigmentation cutanée, qui peuvent être associés à une atteinte neurologique [...], une immuno-déficience [...] ou être isolés [...] 2, fiche 2, Français, - syndrome%20de%20Griscelli
Fiche 2, Espagnol
Fiche 2, Justifications, Espagnol
Fiche 3 - données d’organisme interne 2003-07-09
Fiche 3, Anglais
Fiche 3, Subject field(s)
- Symptoms (Medicine)
Fiche 3, La vedette principale, Anglais
- hypopigmentation
1, fiche 3, Anglais, hypopigmentation
correct
Fiche 3, Les abréviations, Anglais
Fiche 3, Les synonymes, Anglais
Fiche 3, Justifications, Anglais
Record number: 3, Textual support number: 1 DEF
A congenital or acquired decrease in melanin production. 1, fiche 3, Anglais, - hypopigmentation
Fiche 3, Français
Fiche 3, Domaine(s)
- Symptômes (Médecine)
Fiche 3, La vedette principale, Français
- hypopigmentation
1, fiche 3, Français, hypopigmentation
correct, nom féminin
Fiche 3, Les abréviations, Français
Fiche 3, Les synonymes, Français
Fiche 3, Justifications, Français
Record number: 3, Textual support number: 1 DEF
Les achromies ou hypopigmentation(hypomélanoses, leucodermies) sont dues soit à la diminution ou à l'absence de mélanocytes dans la couche basale de l'épiderme, soit à un déficit du transport des granules de mélanine entre les mélanocytes et les kératinocytes de la couche de Malpighi, soit à un trouble de la mélanogénèse ne permettant pas aux mélanosomes contenus dans les mélanocytes d’élaborer la mélanine. 1, fiche 3, Français, - hypopigmentation
Fiche 3, Espagnol
Fiche 3, Campo(s) temático(s)
- Síntomas (Medicina)
Fiche 3, La vedette principale, Espagnol
- hipopigmentación
1, fiche 3, Espagnol, hipopigmentaci%C3%B3n
correct, nom féminin
Fiche 3, Les abréviations, Espagnol
Fiche 3, Les synonymes, Espagnol
Fiche 3, Justifications, Espagnol
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