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MUCOVISCIDOSE [8 fiches]

Fiche 1 2008-11-21

Anglais

Subject field(s)
  • Molecular Biology
CONT

Fibrinolytic enzymes, particularly streptokinase, are now widely used to treat empyema thoracis. Recent in vitro evidence suggests that streptokinase has no effect on pus viscosity but that deoxyribonuclease (DNase) reduces the viscosity of pus. We report the first use of human recombinant DNase given intrapleurally to treat an empyema which had not resolved after standard treatment with streptokinase.

CONT

There have been no controlled studies to test the efficacy of tissue plasminogen activator (tPA) or recombinant human deoxyribonuclease (rhDNase) in the treatment of empyema. In vitro studies show that streptokinase without rhDNase does not liquefy empyemic material from rabbits. However, the combination of streptokinase and streptodornase and rhDNase have been shown to liquefy pus in vitro.

Français

Domaine(s)
  • Biologie moléculaire
CONT

Le traitement par pulvérisation de DNase recombinante humaine (dornase alpha), à la dose de 2,5 mg une fois par jour, entraîne une augmentation légère mais significative de la fonction pulmonaire (environ 6%) chez les patients dont l’atteinte pulmonaire est modérément sévère.

CONT

La dornase alfa(Pulmozyme®) est une désoxyribonucléase recombinante humaine, similaire à l'enzyme humaine qui hydrolyse l'ADN extracellulaire. Elle diminue la viscosité du mucus et fluidifie les sécrétions bronchiques des patients atteints de mucoviscidose.

Espagnol

Conserver la fiche 1

Fiche 2 2005-06-21

Anglais

Subject field(s)
  • National Bodies and Committees (Canadian)
  • Radiography (Medicine)
  • Citizenship and Immigration
OBS

Today's Montreal Chest Institute is dedicated to the pursuit of clinical research in respiratory diseases and allied fields. Its research centre is the recipient of a provincially funded Centre de Recherche Clinique grant from the Fonds de recherche en santé du Québec. Research programs at the Chest Institute cover a wide range of disciplines related to respiratory disease, including asthma, chronic obstrutive pulmonary disease (COPD), cystic fibrosis, pulmonary hypertension, obstructive sleep apnea, and Duchenne muscular dystrophy.

Français

Domaine(s)
  • Organismes et comités nationaux canadiens
  • Radiographie (Médecine)
  • Citoyenneté et immigration
OBS

Aujourd’hui, l'Institut thoracique de Montréal se spécialise dans la recherche clinique des maladies respiratoires et des secteurs connexes. Son centre de recherche reçoit une subvention du Fonds de recherche en santé du Québec financé par la province pour les centres de recherche clinique. Les programmes de recherche à l'Institut thoracique couvrent une vaste gamme de disciplines se rapportant aux maladies respiratoires, y compris l'asthme, la bronchopneumopathie chronique obstructive(BPCO), la mucoviscidose, l'hypertension pulmonaire, l'apnée obstructive du sommeil et la dystrophie musculaire de Duchenne.

OBS

Centre de radiologie désigné par Immigration Canada pour l’examen médical des immigrants au Canada.

Espagnol

Conserver la fiche 2

Fiche 3 2003-07-09

Anglais

Subject field(s)
  • Immunology
DEF

The induction of a heightened state of immunity by the administration of repeated doses of antigen, often used in allergy desensitization.

Français

Domaine(s)
  • Immunologie
CONT

La fréquence élevée [des] réactions chez les malades atteints de mucoviscidose résulte probablement de la fréquence élevée des traitements à fortes doses, susceptibles d’induire une hyperimmunisation [...]

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Inmunología
Conserver la fiche 3

Fiche 4 2003-06-10

Anglais

Subject field(s)
  • Epidemiology
DEF

A person or animal who harbors and spreads an organism causing disease in others but who does not become ill.

Français

Domaine(s)
  • Épidémiologie
DEF

Se dit d’un sujet susceptible d’assurer la transmission d’un caractère héréditaire sans nécessairement le manifester et, par extension, des structures biologiques qui, comme le chromosome, véhiculent ce caractère.

OBS

Le terme porteur est le plus souvent utilisé à propos des maladies qui se transmettent sur un mode récessif(par exemple, la mucoviscidose). Dans ce cas, en effet, le gène porteur doit être reçu du père et de la mère pour que l'enfant développe la maladie, qui ne se déclare donc pas systématiquement, à la différence d’une maladie à transmission dominante, qui se déclare chez tous les sujets porteurs du gène responsable. Dans l'étude des maladies liées au sexe, qui, comme l'hémophilie ou la myopathie de Duchenne, se transmettent par les chromosomes sexuels X, le mot «conductrice »s’utilise de préférence au terme de «porteuse »pour désigner une femme susceptible de transmettre la maladie. Un porteur sain est un sujet hébergeant un micro-organisme pathogène sans développer la maladie, mais capable de provoquer celle-ci chez un individu à qui il aura transmis le micro-organisme.

Terme(s)-clé(s)
  • personne porteuse

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Epidemiología
Conserver la fiche 4

Fiche 5 1998-12-02

Anglais

Subject field(s)
  • Biological Sciences
CONT

The EDA gene encodes a novel transmembrane protein that is expressed in epithelial cells in skin and in hair follicles.

Français

Domaine(s)
  • Sciences biologiques
CONT

L'enfant atteint [de mucoviscidose] hérite de ses parents de deux copies anormales de ce gène. Le gène dont les mutations sont responsables de la maladie code la protéine CFTR, un canal chlore, c'est-à-dire une protéine transmembranaire qui contrôle l'entrée des ions chlorures dans les cellules et leur sortie.

Espagnol

Conserver la fiche 5

Fiche 6 1997-05-07

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
CONT

The Goal of Gene Therapy for Cystic Fibrosis...Gene therapy offers the best hope for a life-saving treatment which tackles the root cause of cystic fibrosis (CF), rather than only treating the symptoms... These early trials test the safety and efficiency of the adenovirus delivery system. Patients are monitored to detect whether the normal CF gene has turned on. If so, the gene will produce a normal protein that is vital to the health of cells lining the respiratory tract.

Français

Domaine(s)
  • Génétique
DEF

Gène de la mucoviscidose localisé sur le bras du chromosome 7.

CONT

Grâce aux "enzyme de restriction", ciseaux moléculaires permettant de découper l'ADN en fragments, et aux "marqueurs" courtes séquences de nucléotides servant de point d’attaque aux enzymes de restriction, l'équipe de Lap-Chee Tsui, de concert avec Collaborative Research Inc. de Boston, réussit d’abord à restreindre la recherche du gène, baptisé gène CF(pour cystic Fibrosis, dénomination anglaise de la mucoviscidose), à moins de 1% de tout le matériel génétique. C'était en octobre 1985. Un mois plus tard, la même équipe annonce que le gène CF est localisé dans le bras long du chromosome 7. La région en question est formée d’environ un million de bases nucléotidiques.

OBS

La protéine du gène CF a été baptisée CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).

Espagnol

Conserver la fiche 6

Fiche 7 1995-01-31

Anglais

Subject field(s)
  • Cytology
CONT

Gc globulin and plasma gelsolin may ... be parts of an actin-scavenging system [which] may be important in cystic fibrosis, the most common hereditary disorder affecting people of European descent.

Français

Domaine(s)
  • Cytologie
CONT

Gc et la gelsoline circulante disparaissent-elles parce qu'elles sont utilisées pour l'élimination de l'actine plasmatique? On espère que ce système d’évacuation de l'actine plasmatique aidera à lutter contre la mucoviscidose, la maladie génétique la plus importante des individus de type européen.

Terme(s)-clé(s)
  • système d'élimination de l'actine plasmatique

Espagnol

Conserver la fiche 7

Fiche 8 1982-12-02

Anglais

Subject field(s)
  • Bowels
DEF

intestinal obstruction in the newborn following inspissation of meconium due to lack of trypsin; associated with cystic fibrosis of pancreas.

Français

Domaine(s)
  • Intestins
DEF

Occlusion intestinale néo-natale liée à la présence de méconium épaissi dans l'iléon. Elle s’observe au cours de la mucoviscidose. L'évacuation du méconium(lavements, intervention chirurgicale) est difficile et le pronostic sévère.

Espagnol

Conserver la fiche 8

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