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Fiche 1,  Justifications,  Anglais

Record number: 1, Textual support number: 1 DEF

Enzyme-catalyzed process in which an amino (-NH₂) group is removed from an amino acid or other amine.  2, fiche 1, Anglais, - deamination

Fiche 1,  Justifications,  Français

Record number: 1, Textual support number: 1 DEF

Réaction provoquant la disparition, notamment dans un acide aminé, du groupement aminé(-NH₂) et catalysée par une désaminase.  2, fiche 1, Français, - d%C3%A9samination

Fiche 1,  Justifications,  Espagnol

Fiche 2,  Justifications,  Anglais

Record number: 2, Textual support number: 1 DEF

Enzyme that catalyzes the removal of an amino (-NH2) group from a chemical compound (usually an amino acid or amine).  1, fiche 2, Anglais, - deaminase

Fiche 2,  Justifications,  Français

Record number: 2, Textual support number: 1 DEF

Enzyme catalysant l’élimination du groupement NH₂ des acides aminés ou d’une autre molécule organique (désamination oxydative ou désamination hydrolytique).  2, fiche 2, Français, - d%C3%A9saminase

Fiche 2,  Justifications,  Espagnol

Fiche 3,  Justifications,  Anglais

Record number: 3, Textual support number: 1 CONT

Flucytosine (5-fluorocytosine; 5-FC; 4-amino-5-fluoro-2-pyrimidone) is an antimetabolite type of antifungal drug. It is chemically a pyrimidine. It is activated by deamination within the fungal cells to 5-fluorouracil.  2, fiche 3, Anglais, - flucytosine

Record number: 3, Textual support number: 1 OBS

Active ingredient sold under the names Ancobon (Roche Laboratories) and Ancotil.  3, fiche 3, Anglais, - flucytosine

Fiche 3,  Justifications,  Français

Record number: 3, Textual support number: 1 CONT

La flucytosine(Ancotil(R)) est un fongistatique analogue structural fluoré de la cytosine. Elle pénètre dans les cellules fongiques grâce à une enzyme de transport spécifique n’ existant pas chez les mammifères puis est rapidement métabolisée en fluorouracile dans le cytoplasme cellulaire par la cytosine desaminase. Ce composé après phosphorylation est incorporé à l'ARN et inhibe la synthèse protéique. Par ailleurs, après métabolisation par la cellule fongique, ce composé inhibe une enzyme de la synthèse de l'ADN et interagit avec la synthèse des acides nucléiques du champignon.  1, fiche 3, Français, - flucytosine

Record number: 3, Textual support number: 1 OBS

Principe actif commercialisé sous les noms Ancoban (Roche Laboratories) et Ancotil.  3, fiche 3, Français, - flucytosine

Fiche 3,  Justifications,  Espagnol

Fiche 4,  Justifications,  Anglais

Record number: 4, Textual support number: 1 CONT

For example, one disease candidate for gene therapy is adenosine deaminase (ADA) deficiency which results in severe combined immunodeficiency disease (SCID). ADA deficient patients have little or no detectible enzyme in bone marrow cells. However, ADA deficiency has been cured by matched bone marrow transplantation. ADA normal cells have a selective advantage over ADA.  1, fiche 4, Anglais, - adenosine%20deaminase%20deficiency

Fiche 4,  Justifications,  Français

Record number: 4, Textual support number: 1 CONT

Les déficits immunitaires héréditaires sont considérés depuis longtemps comme un champ d’études privilégié de la thérapie génique. Ainsi le déficit en adénosine désaminase est la première maladie héréditaire à avoir fait l'objet d’un essai clinique de thérapie génique. Un bénéfice clinique n’ a toutefois pas été observé. Plusieurs peuvent expliquer ces résultats décevants, notamment la perte au moins partielle de l'avantage sélectif escompté des cellules transduites du fait du traitement concomitant par PEG-ADA et les capacités limitées des vecteurs rétroviraux d’origine murine [...].  1, fiche 4, Français, - d%C3%A9ficit%20en%20ad%C3%A9nosine%20d%C3%A9saminase

Fiche 4,  Justifications,  Espagnol

Fiche 5,  Justifications,  Anglais

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

The last form (of severe combined immunodeficiency), reticular dysgenesis, is due to hematopoietic stem cell defect that results in absence of granulocytes and macrophages as well as lymphocytes.  1, fiche 5, Anglais, - reticular%20dysgenesis

Fiche 5,  Justifications,  Français

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

(On distingue quatre types principaux de déficits immunitaires combinés sévères) : l'alymphocyose [...]; le déficit immunitaire combiné sévère avec déficit complet en cellules T et présence de cellules B [...]; la dysgénésie réticulaire(associée à des anomalies des autres lignées du sang) ;le déficit combiné sévère associé à un déficit en adénosine désaminase(ADA).  1, fiche 5, Français, - dysg%C3%A9n%C3%A9sie%20r%C3%A9ticulaire

Fiche 5,  Justifications,  Espagnol

Fiche 6,  Justifications,  Anglais

Record number: 6, Textual support number: 1 DEF

An enzyme of the hydrolase class ... that catalyses the reaction adenosine + H2O [yields] inosine + NH3.  1, fiche 6, Anglais, - adenosine%20deaminase

Record number: 6, Textual support number: 1 OBS

Some individuals with combined immunodeficiency syndrome are deficient in adenosine deaminase.  1, fiche 6, Anglais, - adenosine%20deaminase

Fiche 6,  Justifications,  Français

Record number: 6, Textual support number: 1 DEF

Enzyme catalysant la désamination hydrolytique de l’adénosine en hypoxanthosine ou inosine.  1, fiche 6, Français, - ad%C3%A9nosine%20d%C3%A9saminase

Record number: 6, Textual support number: 1 OBS

Cette enzyme est responsable du déficit immunitaire combiné sévère. Son absence provoque une maladie héréditaire grave qui pourrait être bientôt guérie grâce à une thérapie génique.  4, fiche 6, Français, - ad%C3%A9nosine%20d%C3%A9saminase

Fiche 6,  Justifications,  Espagnol

Record number: 6, Textual support number: 1 DEF

Enzima que cataliza la conversión de adenosina a inosina.  1, fiche 6, Espagnol, - adenosina%20desaminasa

Fiche 7,  Justifications,  Anglais

Record number: 7, Textual support number: 1 CONT

HUMAN GENOME PROGRAMME: Italian researchers identify the gene of a serious hereditary immunodeficiency. Researchers at the Advanced Biotechnology Institute of the Italian National Research Council in Milan coordinated by Dr. Paolo Vezzoni and at the Pediatric Clinic of the University of Brescia, coordinated by Dr. Luigi Notarangelo, have identified the gene responsible for a Severe Combined Immunodeficiency (SCID). The details of this investigation were published in the 7 September issue of the review Nature.  1, fiche 7, Anglais, - hereditary%20immunodeficiency

Fiche 7,  Justifications,  Français

Record number: 7, Textual support number: 1 CONT

Les déficits immunitaires héréditaires sont considérés depuis longtemps comme un champ d’études privilégié de la thérapie génique. Ainsi le déficit en adénosine désaminase est la première maladie héréditaire à avoir fait l'objet d’un essai clinique de thérapie génique. Un bénéfice clinique n’ a toutefois pas été observé. Plusieurs peuvent expliquer ces résultats décevants, notamment la perte au moins partielle de l'avantage sélectif escompté des cellules transduites du fait du traitement concomitant par PEG-ADA et les capacités limitées des vecteurs rétroviraux d’origine murine [...].  1, fiche 7, Français, - d%C3%A9ficit%20immunitaire%20h%C3%A9r%C3%A9ditaire

Fiche 7,  Justifications,  Espagnol

Fiche 8,  Justifications,  Anglais

Record number: 8, Textual support number: 1 DEF

An enzyme that catalyses the hydrolysis of cytidine to uridine and ammonia.  1, fiche 8, Anglais, - cytidine%20deaminase

Fiche 8,  Justifications,  Français

Record number: 8, Textual support number: 1 CONT

Transfert du gène de la cytidine désaminase humaine par le virus adéno-associé(AAV) utilisé pour augmenter l'efficacité de la chimiothérapie du cancer.  1, fiche 8, Français, - cytidine%2Dd%C3%A9saminase

Fiche 8,  Justifications,  Espagnol

Fiche 9,  Justifications,  Anglais

Record number: 9, Textual support number: 1 DEF

An enzyme that catalyzes the hydrolysis of adenine to hypoxanthine and ammonia.  1, fiche 9, Anglais, - adenase

Fiche 9,  Justifications,  Français

Record number: 9, Textual support number: 1 DEF

Ferment agissant comme désaminase, transformant l'adénine en hypoxanthine.  1, fiche 9, Français, - ad%C3%A9nase

Fiche 9,  Justifications,  Espagnol

Fiche 10,  Justifications,  Anglais

Fiche 10,  Justifications,  Français

Record number: 10, Textual support number: 1 CONT

L’injection intraveineuse de l’enzyme manquante sous forme PEG-ADA (ADA liée au polyéthylène glycol) améliore l’état clinique et biologique des patients, mais la correction reste incomplète : le déficit des anticorps et le danger d’infections opportunistes persistent.  1, fiche 10, Français, - poly%C3%A9thyl%C3%A8ne%20glycol%2Dad%C3%A9nosine%20d%C3%A9saminase

Fiche 10,  Justifications,  Espagnol

Fiche 11,  Justifications,  Anglais

Record number: 11, Textual support number: 1 OBS

Excerpt form the article: Gene therapy for neonates with ADA-deficient SCID by retroviral-mediated transfer of the human ADA cDNA into umbilical cord CD34+ cells. (Blood 1993; 82(supp 1): 315a (abstr 1245).  1, fiche 11, Anglais, - ADA%2Ddeficient%20SCID

Fiche 11,  Justifications,  Français

Record number: 11, Textual support number: 1 CONT

La déficience en adénosine désaminase(ADA) est une maladie génétique rare(1/100 000) et fatale. Elle se manifeste par l'impossibilité de constituer un système immunitaire adéquat, le résultat étant la récurrence d’infections opportunistes graves entraînant la mort dès les premières années de l'enfance. Vingt-cinq pour cent des cas d’immunodéficience sévère combinée(SCID) sont dus à une anomalie du gène ADA.  3, fiche 11, Français, - immunod%C3%A9ficience%20s%C3%A9v%C3%A8re%20combin%C3%A9e%20en%20ad%C3%A9nosine%20d%C3%A9saminase

Fiche 11,  Justifications,  Espagnol

Fiche 12,  Justifications,  Anglais

Fiche 12,  Justifications,  Français

Record number: 12, Textual support number: 1 CONT

La déficience en adénosine désaminase(ADA) est une maladie génétique rare(1/100 000) et fatale. Elle se manifeste par l'impossibilité de constituer un système immunitaire adéquat, le résultat étant la récurrence d’infections opportunistes graves entraînant la mort dès les premières années de l'enfance. Vingt-cinq pour cent des cas d’immunodéficience sévère combinée(SCID) sont dus à une anomalie du gène ADA.  1, fiche 12, Français, - immunod%C3%A9ficience%20s%C3%A9v%C3%A8re%20combin%C3%A9e

Fiche 12,  Justifications,  Espagnol

Fiche 13,  Justifications,  Anglais

Record number: 13, Textual support number: 1 CONT

Combined immunodeficiency secondary to enzyme deficiency. Two enzyme deficiency disorders have been found to cause severe combined immunodeficiency. These enzymes are necessary for the metabolism of purines : adenosine deaminase (ADA) and purine nucleoside phosphorylase (PNP). The enzyme deficiency is inherited as an autosomal recessive disorder. Deficiency of ADA or PNP leads to intracellular accumulation of deoxy-adenosine or deoxyguanine, respectively, resulting in inhibition of lymphocyte function.  1, fiche 13, Anglais, - combined%20immunodeficiency%20secondary%20to%20ADA%20enzyme%20deficiency

Fiche 13,  Justifications,  Français

Record number: 13, Textual support number: 1 CONT

(...) le déficit immunitaire combiné sévère associé à un déficit en adénosine désaminase(ADA). L'affection est transmise de façon autosomique récessive(le gène de l'ADA est situé sur le chromosome 20). Elle est souvent associée à certaines anomalies du squelette.  1, fiche 13, Français, - d%C3%A9ficit%20immunitaire%20combin%C3%A9%20s%C3%A9v%C3%A8re%20associ%C3%A9%20%C3%A0%20un%20d%C3%A9ficit%20en%20ad%C3%A9nosine%20d%C3%A9saminase

Fiche 13,  Justifications,  Espagnol

Fiche 14,  Justifications,  Anglais

Record number: 14, Textual support number: 1 DEF

Deficiency of lymphoid cells that mediate both antibody (B-lymphocytes) and cellular (T-lymphocytes) immunity.  1, fiche 14, Anglais, - combined%20immunodeficiency

Fiche 14,  Justifications,  Français

Record number: 14, Textual support number: 1 DEF

Groupe de syndromes caractérisés par une déficience congénitale et souvent héréditaire des systèmes immunitaires cellulaires B et T, une aplasie lymphoïde et une dysplasie thymique, c'est-à-dire : déficience immunitaire combinée sévère(DICS) ;agammaglobulinémie de type suisse; dysplasie thymique; DIC avec déficit en adénosine désaminase, et DIC avec Ig(syndrome de Nezelof).  2, fiche 14, Français, - d%C3%A9ficit%20immunitaire%20mixte

Record number: 14, Textual support number: 1 CONT

Déficits immunitaires mixtes affectant l’immunité humorale et cellulaire. De nombreux syndromes caractérisés par un défaut de la production d’anticorps et de l’immunité cellulaire ont été décrits. Il est d’usage de distinguer les déficits profonds des déficits partiels.  1, fiche 14, Français, - d%C3%A9ficit%20immunitaire%20mixte

Fiche 14,  Justifications,  Espagnol