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HEMOGLOBINE S [7 fiches]

Fiche 1 2024-07-31

Anglais

Subject field(s)
  • Genetics
  • Blood
CONT

Sickle cell hemoglobin (HbS) is a hemoglobin (Hb) variant characterized by point mutation causing replacement of glutamic acid by valine at position 6 of the β globin chain, which results in sickling phenomenon in low oxygen states, acidosis, and dehydration.

Terme(s)-clé(s)
  • sickle-cell hemoglobin
  • sickle cell haemoglobin
  • sickle-cell haemoglobin
  • sickle haemoglobin
  • haemoglobin S

Français

Domaine(s)
  • Génétique
  • Sang
CONT

La production d’une hémoglobine mutée appelée hémoglobine S(HbS) est à l'origine de nombreuses complications. Cette HbS a la particularité de polymériser en conditions désoxygénées engendrant la falciformation des globules rouges.

OBS

hémoglobine S : Dans cette désignation, l'abréviation «S» provient du mot anglais «sickle» qui signifie «faucille».

Espagnol

Conserver la fiche 1

Fiche 2 2024-07-24

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Genetics
  • Blood
DEF

Any of the diseases associated with the presence of hemoglobin S and sickle cells ...

OBS

[It includes] sickle cell anemia, sickle cell-hemoglobin C disease, sickle cell-hemoglobin D disease, and sickle cell-thalassemia disease.

Terme(s)-clé(s)
  • sickle-cell disease

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Génétique
  • Sang
CONT

Les altérations cellulaires sont une constante de la maladie drépanocytaire. En effet, dans sa forme désoxygénée l'HbS [hémoglobine S] polymérise et déforme le globule rouge qui devient fragile et rigide. Ce dernier prend alors la forme d’une faucille d’où le nom de falciformation donné à ce phénomène.

Espagnol

Conserver la fiche 2

Fiche 3 2024-07-24

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Genetics
  • Blood
CONT

People who inherit one sickle cell gene and one normal gene have sickle cell trait (SCT). People with SCT usually do not have any of the symptoms of sickle cell disease (SCD), but they can pass the trait on to their children.

Terme(s)-clé(s)
  • sicklaemia

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Génétique
  • Sang
CONT

Le trait drépanocytaire caractérise l'individu qui a hérité d’un seul gène d’hémoglobine S d’un de ses parents. Le trait ne peut pas évoluer en anémie à cellules falciformes.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades humanas varias
  • Genética
  • Sangre
DEF

Forma heterocigótica de la anemia drepanocítica, caracterizada por la presencia a la vez de hemoglobina S y hemoglobina A en los hematíes.

OBS

No se produce anemia ni otros signos de la anemia drepanocítica. Las personas que tienen ese rasgo son informadas y aconsejadas en relación con la posibilidad de tener un niño con drepanocitosis si ambos padres lo presentan.

Conserver la fiche 3

Fiche 4 2024-07-24

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Genetics
  • Blood
CONT

Sickle cell anemia is an inherited disorder of the globin chains that causes hemolysis and chronic organ damage. Sickle cell anemia is the most common form of sickle cell disease (SCD), with a lifelong affliction of hemolytic anemia requiring blood transfusions, pain crises, and organ damage.

OBS

... sickle cell anaemia is the main form of SCD [sickle cell disease], in which the person inherits the gene encoding sickle haemoglobin (HbS) from both biological parents.

Terme(s)-clé(s)
  • sickle-cell anemia
  • sickle-cell anaemia

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Génétique
  • Sang
CONT

Pour qu'un enfant soit atteint d’anémie à hématies falciformes, il faut que ses deux parents lui aient transmis le gène de l'hémoglobine S. Si un seul parent lui transmet le gène, l'enfant sera lui aussi porteur du gène fautif, mais il ne souffrira pas de cette maladie.

OBS

drépanocytose : Bien que la désignation «drépanocytose» désigne l'ensemble des maladies causées par la présence d’hémoglobine S, certains auteurs l'utilisent comme synonyme de la désignation «anémie à hématies falciformes» qui correspond à la forme homozygote de la maladie falciforme.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Enfermedades humanas varias
  • Genética
  • Sangre
CONT

La anemia falciforme es una anemia hemolítica severa con alto índice de mortalidad y es hereditaria con patrón de herencia autosómica recesiva.

Conserver la fiche 4

Fiche 5 2011-01-10

Anglais

Subject field(s)
  • Biological Sciences
DEF

Transfer of the carbamoyl of carbamoyl phosphate to an amino group with elimination of inorganic phosphate.

OBS

Many polymers containing isocyanate or isothiocyanate functional groups have been used as carbamylating or thiocarbamylating reagents, respectively, to effect coupling of proteins illustrating a class of immobilization technique. Polymers containing the isothiocyanate group have gained larger acceptance than those containing isocyanate owing to the higher stability of the former and the relative ease of its preparation. When isocyanates react in aqueous medium with proteins, the isocyanato groups are mainly hydrolyzed.

Français

Domaine(s)
  • Sciences biologiques
CONT

Le traitement d’érythrocytes drépanocytaires par l'isocyanate provoque une carbamoylation des groupements aminés libres des valines N-terminales de l'hémoglobine S.

Espagnol

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Fiche 6 2007-08-08

Anglais

Subject field(s)
  • Blood
DEF

The development of sickle cells in the blood, as in sickle cell anemia.

Terme(s)-clé(s)
  • sickling disorder

Français

Domaine(s)
  • Sang
CONT

[L']anémie à hématie falciforme est une maladie héréditaire due à la présence d’une hémoglobine anormale S dans le globule rouge. Au cours de l'appauvrissement de l'organisme en oxygène, cette hémoglobine S devenue fibreuse durcit dans un certain nombre de globules rouges auxquels elle donne la forme d’une faucille : c'est la falciformation.

Espagnol

Campo(s) temático(s)
  • Sangre
PHR

Falciformación de los hematíes.

Conserver la fiche 6

Fiche 7 2001-06-04

Anglais

Subject field(s)
  • Diagnostic Procedures (Medicine)
  • Blood
DEF

A method to demonstrate hemoglobin S and the sickling phenomenon in erythrocytes.

Français

Domaine(s)
  • Méthodes diagnostiques (Médecine)
  • Sang
CONT

Test de falciformation : les hématies en faucille(drépanocytes) deviennent visibles sous l'influence d’un réducteur(une goutte de métabisulfite de sodium à 2 % pour une goutte de sang) qui diminue la solubilité de l'hémoglobine S.

Terme(s)-clé(s)
  • épreuve de falciformation

Espagnol

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