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LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE [1 fiche]

Fiche 1 2023-03-30

Anglais

Subject field(s)
  • Human Diseases - Various
  • Blood
DEF

... a disorder characterized by the abnormal accumulation of T lymphocytes and macrophages in normal tissues.

CONT

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare but potentially fatal disease of normal but overactive histiocytes and lymphocytes that commonly appears in infancy, although it has been seen in all age groups. ... The pathological hallmark of this disease is the aggressive proliferation of activated macrophages and histiocytes, which phagocytose other cells, namely RBCs [red blood cells], WBCs [white blood cells], and platelets, leading to the clinical symptoms. The uncontrolled growth is nonmalignant and does not appear clonal ... The spleen, lymph nodes, bone marrow, liver, skin, and membranes that surround the brain and spinal cord are preferential sites of involvement.

PHR

Acquired, familial, primary, secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis.

Français

Domaine(s)
  • Maladies humaines diverses
  • Sang
DEF

Affection caractérisée par une accumulation anormale de lymphocytes T et de macrophages dans des tissus normaux.

CONT

Les lymphohistiocytoses hémophagocytaires (LH) se distinguent en primitives et secondaires. Dans le premier cas, la LH est liée à un déficit immunitaire primitif. Les LH secondaires sont liées à différents états pathologiques (infections en particulier, ainsi qu'affections néoplasiques et auto-immunes) qui aboutissent au tableau de LH à cause d'un déficit acquis des fonctions cytotoxiques des lymphocytes T et des cellules «natural killer».

PHR

Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale, primaire, primitive, secondaire.

Espagnol

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