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LYMPHOHISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE FAMILIALE [1 fiche]
Fiche 1 - données d’organisme interne 2009-09-25
Fiche 1, Anglais
Fiche 1, Subject field(s)
- Human Diseases - Various
- Blood
Fiche 1, La vedette principale, Anglais
- primary hemophagocytic lymphohistiocytosis
1, fiche 1, Anglais, primary%20hemophagocytic%20lymphohistiocytosis
correct
Fiche 1, Les abréviations, Anglais
Fiche 1, Les synonymes, Anglais
- familial hemophagocytic lymphohistiocytosis 2, fiche 1, Anglais, familial%20hemophagocytic%20lymphohistiocytosis
correct
- FHLH 2, fiche 1, Anglais, FHLH
correct
- FHLH 2, fiche 1, Anglais, FHLH
- familial HLH 2, fiche 1, Anglais, familial%20HLH
correct
- primary HLH 3, fiche 1, Anglais, primary%20HLH
correct
Fiche 1, Justifications, Anglais
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis [HLH] ... is a heterogeneous autosomal recessive disorder found to be more prevalent with parental consanguinity. [Like secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, it is] characterized by the overwhelming activation of normal T lymphocytes and macrophages, invariably leading to clinical and hematologic alterations and death in the absence of treatment. 1, fiche 1, Anglais, - primary%20hemophagocytic%20lymphohistiocytosis
Fiche 1, Français
Fiche 1, Domaine(s)
- Maladies humaines diverses
- Sang
Fiche 1, La vedette principale, Français
- lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale
1, fiche 1, Français, lymphohistiocytose%20h%C3%A9mophagocytaire%20familiale
correct, nom féminin
Fiche 1, Les abréviations, Français
- LHF 1, fiche 1, Français, LHF
correct, nom féminin
Fiche 1, Les synonymes, Français
- lymphohistiocytose hémophagocytaire primitive 2, fiche 1, Français, lymphohistiocytose%20h%C3%A9mophagocytaire%20primitive
correct, nom féminin, moins fréquent
Fiche 1, Justifications, Français
Record number: 1, Textual support number: 1 CONT
Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale. Cette affection autosomique récessive touche un enfant sur 50 000. Elle se traduit par l'apparition, chez de très jeunes enfants, d'une fièvre associée à une hépatosplénomégalie, une pancytopénie, une hypertriglycéridémie, une hypofibrinogènémie et des troubles neurologiques sévères. La concentration sérique de cytokines pro-inflammatoires [...] est augmentée. Une caractéristique histologique de l'affection est l'accumulation de macrophages et de lymphocytes activés [...], avec images d'hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate, le foie, les ganglions et le système nerveux central. 1, fiche 1, Français, - lymphohistiocytose%20h%C3%A9mophagocytaire%20familiale
Fiche 1, Espagnol
Fiche 1, Justifications, Espagnol
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