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Record 1,  Textual support,  English

Record number: 1, Textual support number: 1 CONT

Pompe disease (also known as acid-maltase disease and glycogen storage disease II) is a rare genetic disorder that causes progressive weakness to the heart and skeletal muscles. It is caused by mutations in a gene that makes an enzyme called acid alpha-glucosidase (GAA), which the body uses to break down glycogen, a stored form of sugar used for energy.  7, record 1, English, - Pompe%20disease

Record 1,  Textual support,  French

Record number: 1, Textual support number: 1 CONT

Causée par un déficit génétique ou une anomalie du fonctionnement en enzyme alpha-glucosidase acide (GAA) qui entraîne l'accumulation de glycogène dans les cellules musculaires, la maladie de Pompe se classe en deux groupes : la forme tardive et la forme infantile.  3, record 1, French, - maladie%20de%20Pompe

Record 1,  Textual support,  Spanish

Record number: 1, Textual support number: 1 CONT

La enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II es un trastorno autosómico recesivo, debido a la deficiencia de la enzima lisosomal α-glucosidasa ácida encargada de degradar glucógeno a glucosa. La forma de inicio en el adulto es rara y se caracteriza fundamentalmente por acumulación de glucógeno en tejido muscular estriado, cardiaco y liso. Causa debilidad muscular de predominio proximal, por lo que se puede confundir con una miopatía inflamatoria.  1, record 1, Spanish, - enfermedad%20de%20Pompe

Record 2,  Textual support,  English

Record number: 2, Textual support number: 1 DEF

A disorder associated with an abnormal accumulation of normal or abnormal forms of glycogen in tissue.  4, record 2, English, - glycogen%20storage%20disease

Record 2,  Textual support,  French

Record number: 2, Textual support number: 1 DEF

Toute maladie héréditaire transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par le dépôt en excès du glycogène dans certains organes.  2, record 2, French, - glycog%C3%A9nose

Record 2,  Textual support,  Spanish

Record number: 2, Textual support number: 1 CONT

La glucogenosis es una enfermedad metabólica de tipo genética —no contagiosa— que se caracteriza por la ausencia o deficiencia de enzimas que participan en el metabolismo del glucógeno; es decir, la fuente de energía derivada de la glucosa que nuestro cuerpo almacena principalmente en el hígado y en el tejido muscular [...]  2, record 2, Spanish, - glucogenosis

Record 3,  Textual support,  English

Record number: 3, Textual support number: 1 DEF

[A] glucose-6-phosphatase deficiency, resulting in [the] accumulation of excessive amounts of glycogen of normal chemical structure, particularly in [the] liver and [kidneys].  3, record 3, English, - type%20I%20glycogen%20storage%20disease

Record 3,  Textual support,  French

Record number: 3, Textual support number: 1 DEF

[...] déficit en glucose-6-phosphatase [caractérisé] par une hépatomégalie, un retard dans le développement, une hypoglycémie, une cétose, une hyperlipémie et une acidémie hyperlactique.  3, record 3, French, - maladie%20de%20von%20Gierke

Record 3,  Textual support,  Spanish

Record 4,  Textual support,  English

Record number: 4, Textual support number: 1 DEF

A polysaccharide, (C6H10O5)n, that is the main form of carbohydrate storage in animals and occurs primarily in the liver and muscle tissue. It is readily converted to glucose as needed by the body to satisfy its energy needs. Also called animal starch.  2, record 4, English, - glycogen

Record 4,  Textual support,  French

Record number: 4, Textual support number: 1 DEF

[...] Substance glucidique de structure semblable à celle de l'amidon, formant une réserve importante de glucose pour l'organisme humain et animal.  2, record 4, French, - glycog%C3%A8ne

Record number: 4, Textual support number: 1 CONT

Le glycogène est emmagasiné dans le foie et les muscles.  2, record 4, French, - glycog%C3%A8ne

Record 4,  Textual support,  Spanish

Record number: 4, Textual support number: 1 DEF

Polisacárido constituido exclusivamente por moléculas de glucosa, propio de células animales; se le ha llamada almidón animal.  3, record 4, Spanish, - glic%C3%B3geno

Record 5,  Textual support,  English

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

... since no technique has yet been devised that will instantly reverse glycogen depletion in the muscles, it is impossible to prove that muscle glycogen depletion alone limits prolonged exercise performance. ... Take the final 42k running leg of the 226k Ironman triathlon, for example: after cycling at 40k/hr for 4.5 hrs the lead cyclists would be expected to have near total muscle glycogen depletion according to data from lab studies. Yet the best performers are able to run at close to 16k/hr for a further 160 mins!  2, record 5, English, - muscle%20glycogen%20depletion

Record number: 5, Textual support number: 2 CONT

In short duration, high intensity events lasting between 60 and 90 minutes, an early fast pace leads to rapid muscle glycogen depletion and, should the event continue, to premature exhaustion.  3, record 5, English, - muscle%20glycogen%20depletion

Record 5,  Textual support,  French

Record number: 5, Textual support number: 1 CONT

En fait, il n'y a pas un mur mais des murs. [...] Le premier est «la panne de glycogène musculaire». Le deuxième est «la panne de glucose sanguin». Le troisième est «le mur de la chaleur». Le «panne de glycogène musculaire» guette surtout les coureurs dont la performance est meilleure que 4 heures environ. Leur consommation de glycogène musculaire pendant la course excède en effet leur réserve normale. Pour ne pas frapper le mur ils doivent s'assurer de partir avec des réserves de glycogène supérieures à la normale. Ceci peut être le résultat de leur entraînement ou peut-être réalisé par un bon régime de surcharge de réserves de glycogène musculaires. Enfin, lorsque la panne de glycogène musculaire survient, il n'y a absolument rien à faire, vous devez ralentir considérablement votre vitesse. Manger de grandes quantités de sucre ne sert à rien.  1, record 5, French, - panne%20de%20glycog%C3%A8ne%20musculaire

Record number: 5, Textual support number: 1 OBS

Lorsqu'ils ressentent l'effet de fatigue soudaine causée par une panne de glycogène dans les muscles, les Français disent «toucher le mur» (d'après HAWIN-F,1985,,,40). Ils donnent ainsi à l'expression moins d'ampleur que ne lui en donne le Canada où «frapper le mur» est utilisé, peu importe lequel des 3 murs est frappé.  2, record 5, French, - panne%20de%20glycog%C3%A8ne%20musculaire

Record 5,  Textual support,  Spanish

Record 6,  Textual support,  French

Record 6,  Textual support,  Spanish

Record 7,  Textual support,  English

Record number: 7, Textual support number: 1 DEF

An inborn disorder of the endocrine glands with error of glycogen metabolism due to a 1,4-glucan-alpha 1,4-glucan-6-glucosyl transferase deficiency.  1, record 7, English, - Andersen%26rsquo%3Bs%20disease

Record 7,  Textual support,  French

Record number: 7, Textual support number: 1 CONT

Le déficit en enzyme branchante (amylo-1,4-> 1,6-transglycosylase) ou glycogénose de type IV (maladie d'Andersen) a un spectre très étendu de phénotypes cliniques. L'enzyme est codée par un gène porté par le chromosome 3. Le déficit enzymatique, transmis selon un mode autosomique récessif, peut être cliniquement silencieux ou s'exprimer par une atteinte hépatique, cardiaque, musculaire, squellettique ou cérébrale. [...] Le diagnostic repose sur la mise en évidence de l'accumulation glycogénique [...] dans les tissus atteints.  1, record 7, French, - maladie%20d%27Andersen

Record 7,  Textual support,  Spanish

Record 8,  Textual support,  French

Record 8,  Textual support,  Spanish

Record 9,  Textual support,  English

Record number: 9, Textual support number: 1 DEF

Enzyme that catalyses the conversion of glycogen to glucose-1-phosphate.  2, record 9, English, - glycogen%20phosphorylase

Record 9,  Textual support,  French

Record number: 9, Textual support number: 1 DEF

Enzyme [...] des tissus animaux qui catalyse la décomposition du polysaccharide de réserve, le glycogène, [...] pour donner le glucose 1-phosphate.  4, record 9, French, - glycog%C3%A8ne%20phosphorylase

Record 9,  Textual support,  Spanish

Record 10,  Textual support,  English

Record number: 10, Textual support number: 1 DEF

Enzyme that cleaves [alpha]-1,6)-linkages when present in branch points in oligosaccharides and poly-saccharides.  1, record 10, English, - glycogen%206%2Dgluycanohydrolase

Record 10,  Textual support,  French

Record number: 10, Textual support number: 1 DEF

Enzyme débranchant pouvant hydrolyser les liaisons (1->6) d'un polysaccharide de structure ramifiée, comme l'amylopectine, ou isoamylose, aux points de ramification.  1, record 10, French, - glycog%C3%A8ne%206%2Dglucanohydrolase

Record 10,  Textual support,  Spanish

Record 11,  Textual support,  French

Record 11,  Textual support,  Spanish

Record 12,  Textual support,  English

Record 12,  Textual support,  French

Record number: 12, Textual support number: 1 DEF

surcharge de surcompensation des ressources de glycogène.  1, record 12, French, - surcharge%20glucidique

Record number: 12, Textual support number: 1 OBS

Conditionnement physique. Source : Centre national du sport.  1, record 12, French, - surcharge%20glucidique

Record 12,  Textual support,  Spanish